支气管扩张曾被认为是一种罕见疾病,患病率尚不清楚。在美国,年龄在18-34岁人群,支气管扩张的患病率近4.2/100000,年龄>75岁的人群,患病率为272/100000。随着胸部高分辨CT(HRCT)扫描应用的增加,诊断为支气管扩张的慢性咳嗽或呼吸困难患者也逐渐增加。美国一项观察了从1993年到2006年所有因支气管扩张而住院的研究报告指出,因支气管扩张急性加重的住院率逐年上升,平均住院率16.5/10万人口,女性多于男性,平均年龄大于50岁。逐年升高的住院率可能与高分辨CT的普及有一定的关系。
一项西班牙的研究发现一组明确为中度慢阻肺的患者,57.6%存在不同程度的支气管扩张。而一组慢阻肺机械通气患者合并支气管扩张的比例达到。从病理上,支气管扩张是指反复发作的炎症和感染引起气道壁组织破坏,导致气道不可逆扩张。易感患者出现常见病原微生物感染及其蛋白水解产物如外毒素、内毒素和生物膜导致慢性炎症和反复感染,形成恶性循环。合并铜绿假单胞菌感染或定植是支气管扩张患者的特征之一,与支气管扩张进展互为因果。
由于支气管扩张的特殊病理部位和特征,使得支气管扩张的肺功能变化与哮喘和慢阻肺有所不同,但早期阻塞性通气功能障碍,晚期的混合型通气功能障碍提示了支气管扩张对气道黏膜的破坏作用和肺实质的破坏作用。一、肺功能的变化规律(一)通气功能在疾病早期,支气管扩张患者肺功能试验常表现为肺阻塞性通气功能障碍,主要与支气管的炎症反应和小气道的阻塞有关。而随着疾病的进展,由于肺实质的进行性破坏,主要表现为反复感染加重和大量小气道的破坏,出现肺混合性通气功能障碍或限制性通气功能障碍。肺功能检查上,支气管扩张患者症状逐渐加重,肺容积不断下降,尤其是一秒用力呼气末容积(FEV1)。未吸烟的非纤维囊性支气管扩张(NCFB)患者出现肺功能丧失,第一秒用力呼气末容积(FEV1)平均每年降低50ml。铜绿假单胞菌定植和系统性炎症是疾病进展的重要因素,铜绿假单胞菌慢性定植的患者FEV.每年下降123ml,远远大于正常对照和慢阻肺患者人群。所以,慢阻肺患者合并支气管扩张后,基础肺功能均较慢阻肺患者气道阻塞明显加重,表现为FEV1/FVC%降低,吸人支气管扩张剂后的FEV1%也明显减少。(二)弥散功能虽然支气管扩张主要病理改变在呼吸道,由于反复的气道感染和炎症反应,逐步对周围的肺实质也造成破坏,导致局部肺气肿,肺的弥散功能减退。肺气肿与支气管扩张发生密切相关,一组严重的抗糜蛋白酶AATD缺乏的74例肺气肿患者,70例存在支气管扩张。
我们的一组36例支气管扩张患者同时行HRCT和肺功能检查的比较研究发现,随肺功能FEV,%的降低,支气管扩张患者肺内肺气肿体积出现增大,显示出肺气肿的表现。一项随访7年的支气管扩张患者的资料表明,肺功能检查指标中FEV1、FVC、FEV1/FVC、DLCOs、Df,CO/VA7年后均较7年前有明显的降低,其中DLCO每年下降2.9%。弥散功能的下降意味着氧合功能的缺陷,所以支气管扩张晚期均存在不同程度的缺氧。由于慢阻肺合并支气管扩张并不罕见,因此晚期慢阻肺合并支气管扩张的患者肺弥散功能减退,缺氧显著。
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