本书是意大利圣菲利波内里医院神经外科 Mastronardi 教授和美国卡罗莱纳神经科学研究所 Fukushima 教授历时八载、精诚合作的结晶。两位专家在 160 例手术中相继使用了手持光纤激光、超吸刀、软管内镜、面神经单极刺激器、听觉脑干诱发电位实时监测、自体骨膜修补硬膜、可注射骨水泥、双人四手技术等一系列新技术，取得了良好治疗效果，如面神经功能保全率（HB Ⅰ级）大于 90%，听力保留率（AAO-HNS A 和 B）约为 50%。
本书引进自世界知名的 Springer 出版社，优选神经外科领域有名教授Luciano Mastronardi，Takanori Fukushima 和 Alberto Campione 合力编著，首都医科大学附属北京天坛医院夏寅教授领衔主译。全书系统阐述了听神经瘤诊断（影像学、听力学等）和治疗（密切随访、放射治疗、手术切除）；重点聚焦手术适应证和近期新外科技术，包括手持导光纤维激光、超吸刀、软管内镜、面神经单极刺激器、听觉脑干诱发电位实时监测、自体骨膜修补硬膜、可注射骨水泥、双人四手技术等；客观探讨听神经瘤相关研究项目，包括稀释罂粟碱保护脑神经微血管、软管内镜引导下切除肿瘤、服用阿司匹林控制肿瘤残留和应用 DTI 进行面神经术前预测定位等。本书值得每一位神经外科、耳鼻咽喉科及肿瘤科医师认真阅读，借鉴参考。
第 1 章 临床诊断和影像学诊Introduction: Clinical and Radiological Diagnosis
听神经瘤（vestibular schwannomas，VSs；又称前庭神经鞘瘤）起源于 Schwann 细胞，Schwann 细胞构成包绕前庭耳蜗神经的髓鞘。
一、流行病学
听神经瘤多见于五六十岁成年人，儿童罕见，儿童多为 2 型神经纤维瘤病。
听神经瘤占颅内肿瘤的 5%～10%，为脑桥小脑角常见肿瘤。发病率约为 1/10 万，随着平均寿命延长和诊断技术改进，发病率似乎逐年增加。基于上述原因，近年来听神经瘤确诊时平均大小逐渐下降，目前为 10～15mm，较大肿瘤少见 [1-4]。
文献报道性别或侧别无显著差异。
二、危险因素
主要危险因素是辐射暴露，与两种情况有关。
y 高剂量电离辐射暴露 [5]。
y 儿童时期曾有低剂量辐射暴露（治疗头颈部良性疾病）[6, 7]。
新统计研究表明，增加生活噪声暴露与听神经瘤发病风险升高呈正相关。事实上，严重声损伤可导致耳蜗神经及其周围组织的机械损伤。生化角度分析表明，高强度声刺激可引起耳蜗淋巴液电解质失衡、自由基释放，从而导致耳蜗毛细胞 DNA 损伤。因此，尽管确切机制依然不清，但推测听神经瘤可能由脉冲噪声引起的慢性创伤所致 [8]。
手机在听神经瘤发病机制中的作用尚不明确，存在争议。
三、发病机制和病理
从遗传学角度而言，大多数散发型听神经瘤起因于基因 NF2 的双等位基因失活，NF2编码 merlin 蛋白（又称神经膜蛋白），具有肿瘤抑制作用。NF2 基因首次发现位于第 22 号染色体，此为 2 型神经纤维瘤病（NF2）中常见的双侧听神经瘤基因突变的位点 [1, 2]。
听神经瘤属于 WHO Ⅰ级肿瘤，只有局部压迫作用并无浸润倾向。超过 60% 的患者每年生长小于 1mm，12% 的患者每年生长大于 3mm。Ki67（MIB-1）平均指数为 1.86%～1.99%，但单侧与双侧、生长型与稳定型之间 Ki67 指数均存在差异 [9-11]，这种差异对判断预后的价值并不明确，仍需要进一步研究 [12]。听神经瘤恶变极为罕见。
大体病理可见，听神经瘤为外观苍白、外有包囊的球形包块，挤占或插入周围神经结构，偶尔可见出血或囊性退变。听神经瘤 70% 来源于前庭下神经，20% 来源于前庭上神经。这两种情况下肿瘤起源于内耳门附近的 Obersteiner-Redlich 节，即中枢端和末梢端髓鞘交界点。少数情况下肿瘤起源于内听道外侧端，被称为“中间型”[13]。更少见的是约有 10% 的听神经瘤可能来自于耳蜗神经 [14]。
尽管神经位置可以变化，但利用术中神经监测能够追踪面神经和听神经的行程。70% 的病例面神经位于肿瘤腹侧或腹上侧，20% 位于肿瘤上极，10% 位于下极或腹下侧，面神经位于肿瘤背侧极其罕见。听神经通常位于肿瘤下极或腹下侧 [14, 15]。
显微镜下肿瘤 Schwann 细胞呈现两种不同组织模式，即 Antoni A（致密细胞型）和 Antoni B（稀疏细胞型）。由于听神经瘤会诱导血管生成，这可能导致毛细血管扩张形成和随后瘤内出血，通常形成一层较厚的胶原包囊 [1, 4]。
第一篇 绪 论
第 1 章 临床诊断和影像学诊断
一、流行病学
二、危险因素
三、发病机制和病理
四、临床表现
五、诊断
第 2 章 治疗策略和手术适应证
一、“等待与观察”
二、放射治疗
三、手术切除
第二篇 分步图解外科技术
第 3 章 患者体位
一、侧卧位
二、仰卧位
三、半坐位
四、三种体位效果比较
第 4 章 器械设备
一、标准显微手术器械
二、电动显微器械
三、内镜
目 录四、术中神经电生理监测装置
第 5 章 乙状窦后入路
一、术前准备、体位及切口
二、乙状窦后锁孔入路
三、切开脑膜、引流延髓外侧
四、开放内听道
五、定位面神经
六、分离肿瘤囊壁、肿瘤中心减容
七、切除内听道肿瘤
八、切除脑干及脑神经表面囊壁
九、关闭术腔
第 6 章 经迷路入路
一、体位、切口及骨性标志
二、乳突根治术
三、完成迷路后乳突根治术
四、迷路后入路
五、磨除迷路、开放内听道
六、关闭术腔
第 7 章 手术步骤视频剪辑
视频 7-1 锁孔开颅术
视频 7-2 切开脑膜
视频 7-3 定位面神经
视频 7-4 铥激光 V 形切口
视频 7-5 开放内听道
视频 7-6 内听道内显微操作
视频 7-7 软镜检查内听道
视频 7-8 终术野图像
第 8 章 160 例手术效果
一、术前资料
二、手术资料
三、术后资料
第三篇 新技术
第 9 章 术中面神经监测
一、术中面神经识别和定位：位置、走行和功能保留
二、标准技术：基本技术要
三、面神经运动诱发电位
第 10 章 听力保留
第 11 章 激光和超吸刀
一、激光
二、超吸刀
第 12 章 缝合硬膜技术
第 13 章 双人四手技术
第四篇 新进展
第 14 章 稀释罂粟碱保护脑神经微血管
一、颅内肿瘤切除后血管痉挛的发病机制
二、听神经瘤切除术后血管痉挛
三、罂粟碱的作用机制和给药途径
四、外用罂粟碱应用于显微外科和神经血管外科
五、罂粟碱与脑神经：保护还是伤害
第 15 章 软镜辅助切除内听道肿瘤
第 16 章 骨水泥修复颅骨缺损
第 17 章 阿司匹林抑制微小残留肿瘤
一、体外实验
二、临床研究
三、展望和个人经验
第 18 章 弥散张量成像术前定位面神经
一、基于弥散张量成像纤维追踪
二、从面 - 听神经束到面神经
三、技术联合、突破限制
第 19 章 前庭测试预判听神经瘤起源
一、姿势描记法
二、前庭诱发肌源性电位和双温实验
三、视频头脉冲试验
第 20 章 放疗失败再手术
一、资料和方法
二、结果
三、典型病例
四、讨论
五、总结
结 语
结 论
