第一篇 血液科临床心得
1.维A酸综合征
【病例介绍】患者，男性，42岁。因皮肤出血1周入院。入院查血常规，WBC4.9×109/L，白细胞分类：中性粒细胞0.41，淋巴细胞0.43，异常细胞0.16。Hb101g/L，PLT21×109/L。查体：四肢皮肤可见多处紫癜，胸骨无压痛，肝脾肋下未扪及。骨髓检查报告为“急性早幼粒细胞白血病，M3型”。入院后用维A酸和亚砷酸治疗。DIC检查阳性表现，每日给予新鲜血浆400ml。入院第三天，患者发热，38.1～39.2℃，稍咳嗽，能平卧，能听到干性？音。给予第四代头孢菌素治疗4天后，体温有所下降，维持在37～38℃。次日上午患者出现气促，并且迅速加重。两肺有干湿？音，以干性？音为主，又增用抗真菌药物。床旁胸片未见肺实质病变。血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭。次日转ICU，并做CT检查。第9天下午进行大会诊，呼吸科认为X线显示肺间质病变，但其原因不明确。血液科医生认为肺间质、血管有损害，白血病细胞浸润。尽管当时WBC总数为8.9×109/L，从M3型白血病治疗用药的时间来看，维A酸并发症可能性大。血液科主张使用糖皮质激素进行治疗，呼吸科的治疗也与此相同。患者在ICU治疗4天后症状缓解转出ICU。
分析 血液病房是最常见院内获得性感染的病房之一。由于血细胞中有较多幼稚细胞，缺乏正常的免疫力，因而较易招致肺部感染。强力抗生素治疗后又易致真菌感染。故考虑患者有肺的混合感染等。该患者按此治疗未能获效。急性早幼粒细胞白血病诱导分化治疗常促进释放大量细胞因子（IL-1、IL-6、TNF-α）和黏附因子引起严重病理反应。如不及时处理，会导致诸多严重后果。
心得 患者发热有肺部体征。应考虑有肺部感染，但影像学不支持肺实质严重感染和真菌感染，故推测与维A酸的白细胞诱导所致肺“维A酸综合征”有关。后者常在白细胞明显增高出现，白细胞不高少有报道。本例外周白细胞不高，在使用糖皮质激素后，病情迅速好转，使该并发症得以证实。
（谭达人 赵谢兰）
2.白细胞淤滞综合征
【病例介绍】患者，男性，27岁，因牙龈及皮肤出血10天入院。外周血白细胞、血小板明显减少，血红蛋白正常，骨髓报告提示“急性早幼粒细胞白血病，M3型”，入院后按早幼粒细胞白血病处理，DIC得到明显纠正。WBC从1.9×109/L提高到3.4×109/L。当维A酸诱导分化治疗到两周时，白细胞增加到21.1×109/L，立即加用小剂量蒽环类抗肿瘤药治疗。此时患者打针的左上臂有些肿胀，未处理，继续观察。3天后，整个左臂全部肿胀，无明显发红、疼痛，也无创面。急查血常规WBC8.6×109/L，血小板较入院前轻度增加，血红蛋白无变化。再观察2天，左手上下臂、左肩及左背部肿胀明显，甚至左腰也受累。此时WBC8.4×109/L。讨论决定使用地塞米松静脉滴注。次日肿胀减轻。5日后肿胀消退近80%，治疗1个月余M3完全缓解，出院。
分析 急性早幼粒细胞白血病在使用维A酸等诱导分化治疗时会出现白细胞增高的现象。会出现诸如发热、呼吸困难、心包胸腔积液、肌肉骨骼疼痛、体重增加，出血症状加重。晚期DIC难以逆转，直至威胁生命，这些病理表现称为“维A酸综合征”。其中也有仅表现在白细胞分化淤滞，出现周围性水肿引起躯体某一部分肿胀者，称为“白细胞淤滞综合征”或“高白细胞综合征”。如果部位在颈部，可致严重呼吸困难、窒息。解决的办法是使过高的白细胞降下来，并使用糖皮质激素。
心得 本例患者有使用维A酸出现显著肿胀的临床经过。但白细胞在并发症时不增高，使人难以认可白细胞淤滞综合征。但从病生的角度来看，白细胞增多淤滞更多、更准确地是指局部组织和血管内的白细胞增殖后引起的病理现象，并发生炎症反应，产生局部压迫，引起血流和淋巴回流障碍而形成。故外周血白细胞也可以不高，尤其是在使用了蒽环类抗白血病药物以后。
（谭达人 赵谢兰）
3.多重因素致凝血功能障碍
【病例介绍】患者，男性，31岁。患急性早幼粒细胞白血病1年余。曾复发，使用三氧化二砷治疗再次缓解。本次入院有牙龈出血和轻度血尿，骨髓象示有复发倾向。3次的DIC检查PT分别为21.30秒、21.50秒及21.30秒，纤维蛋白原1.05g/L、1.05g/L、0.91g/L，其他凝血指标均在正常范围内。入院时对凝血异常的考虑：①DIC的早期表现。②其他因素使凝血因子不足。入院给予小剂量肝素和新鲜血浆，后每天仅给予新鲜血浆。凝血功能始终不见改善，纤维蛋白原一直达不到正常值。牙龈出血及显微镜血尿依然存在。治疗12天后，上级医生查房指示，使用维生素K1（VitK1）每日30mg静脉滴注。隔日给血浆200ml。4～5天后复查DIC：PT17.4秒、APTT29.90秒，Fb2.49g/L、3.14g/L，出血症状消失。
分析 急性早幼粒细胞白血病的出血症状是由早幼粒细胞的颗粒释放类凝血物质引起，一般按DIC治疗。倘若只存在凝血因子缺乏补充凝血因子即可，出血症状就应该得到纠正。本例按以上思路治疗均未获效，提示是其他原因或综合原因。
心得 该患者得病前有经常吸毒历史。加之一年多的治疗，经常使用抗恶性肿瘤药物及多次使用三氧化二砷注射液，故在适当补充凝血因子后，使用维生素K针剂，加强肝内生性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及纤维蛋白原的生成至关重要。标本同治，凝血障碍最终得以纠正。
（谭达人 赵谢兰）
4.缺铁性贫血的病因治疗
【病例介绍】患者，男性，65岁，因乏力、面色苍白4个月，加重1个月入院，患者于基层医疗单位检查，发现贫血，血红蛋白36g/L，要求入上级医院诊治。门诊血常规检查：血红蛋白28g/L、红细胞0.78×1012/L、平均红细胞容积（MCV）72fl、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）24pg、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）270g/L；白细胞（WBC）8.94×109/L、分类中性粒细胞分叶0.59、淋巴细胞0.33、单核细胞0.06、嗜酸粒细胞0.02；血小板187×109/L。以贫血查因收住院治疗。发病以来，乏力，活动尤其是上楼时双下肢发软。面色苍白，近来症状明显加重。体温正常。食欲欠佳、无腹痛腹泻，大便有时干、颜色深，小便颜色无异常，病后较前消瘦。入院查体：T36.6℃、R18次/分、P92次/分、BP128/86mmHg。慢性病容，重度贫血貌。皮肤、巩膜无黄染，皮肤无出血点，浅表淋巴结不肿大。两肺呼吸清晰，无干湿？音，心率92次/分、律齐。心尖区轻度收缩期吹风杂音，心界无扩大，胸骨无压痛。腹部平软、肝脾肋下未扪及、双下肢无水肿。既往有乙肝病史。住院后X线胸片示肺纹理稍粗、无肺实质病变；心电图示窦性心律、肢导联T波低平；肝功能：总蛋白58g/L、清蛋白30g/L、球蛋白28g/L。总胆红素及间接胆红素、谷丙转氨酶及肾功能无异常，大便隐血试验（OB）阴性，尿常规正常。入院诊断考虑缺铁性贫血可能性大，当日给予同型浓缩红细胞输注，并骨髓穿刺加铁染色，后报告为“缺铁性贫血”。给予福乃得（硫酸亚铁维生素C、维生素B复合物）1粒，每日1次，维生素C片0.1g，每日3次。1周后检查网织红细胞8.5%，口服铁剂20天，血红蛋白增加至82g/L，但以后未再上升，后经医生仔细检查发现左侧腹部中下部扪及一条索状物，排便后再查腹部该肿物仍在。经钡灌肠及肠镜活检，证实为结肠恶性肿瘤。继而转外科手术治疗，随访贫血已基本纠正。
分析 本病为老年贫血患者，贫血症状和体征比较明显，血常规显示小细胞低色素性贫血，骨髓染色细胞内外铁阴性。患者无白细胞及血小板异常，诊断符合缺铁性贫血。在治疗上经输血和补铁治疗后有一定疗效，但贫血未能完全纠正。此时，我们应该进一步检查导致贫血的原因。特别应注意有无隐藏的慢性失血，反复多次大便隐血试验检查。当然，缺铁性贫血在消化道慢性失血中以胃和十二指肠溃疡较多见，但胃和结肠的恶性肿瘤在老年人特别应慎重排除。
心得本病例说明：大凡有明显的消化系统症状或体征的缺铁性贫血患者都要引起医者注意，其详细的体格检查、胃肠检查甚至活检必不可少。在早期的消化道肿瘤，因伴出血而表现缺铁性贫血时，用铁剂治疗血红蛋白会上升，但不能升至正常，即使暂时恢复而短期内又有可能下降。此时临床医生一定要排查消化系统疾病。
（谭达人 赵谢兰）
5.脾功能亢进
【病例介绍】患者，男性，37岁，因腹胀、双下肢水肿1个月余伴咳嗽、咳痰5天收入消化科，无发热、出血症状。既往幼年时曾患黄疸型肝炎。体检：肤色黑，肝病面容，巩膜无黄染，未见蜘蛛痣。浅表淋巴结无肿大。胸骨无明显压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿？音。心率92次/分，律齐，无杂音。腹隆起，无腹壁静脉曲张，全腹无压痛及反跳痛，肝、脾触诊不满意，移动性浊音阳性。双下肢重度水肿。肝肾功能：β2微球蛋白10.0mg/L、尿素氮15.05mmol/L、肌酐166.3μmol/L、尿酸717.0μmol/L、A/G0.84、白蛋白24.1g/L，余正常；凝血相关检查、肝炎全套均正常；血常规：WBC17.1×109/L、Hb81g/L、PLT60×109/L、N0.35、L0.63、M0.02；风湿全套阴性；B超：肝实质较致密，脾大，胆囊壁双边影，腹腔积液（大量），双肾弥漫性病变；腹部、盆腔CT平扫：腹腔、盆腔内大量积液。胸片：①支气管炎。②心影增大。入院诊断：肝硬化腹水；腹部肿瘤…肾功能不全；急性支气管炎。给予护肝、利尿、补充白蛋白、抗感染等处理，症状无改善，一周后复查血常规：WBC9.21×109/L、Hb72g/L、PLT30×109/L、N0.31、L0.66、M0.03。请血液科会诊，考虑白血病可能，行骨髓检查及免疫分型。骨髓：原、幼淋巴细胞占86.5%，POX、CE阴性，PAS阳性（粗颗粒可见小珠）。免疫分型：CD1995.6%、CD1064.78%、CD1334.03%、CD2294.22%、HLA-DR65.15%、CD3450.89%、CD2032.80%、CD10/CD19双阳性细胞占63.59%、CD22/HLADR双阳性细胞占63.76%、CD20/CD34双阳性细胞占29.47%，CD3、CD7、CD16均阴性。临床诊断：急性B淋巴细胞白血病――前B细胞型。
分析 脾功能亢进是指各种不同的疾病引起脾大和血细胞减少的综合征。脾功能亢进时外周血红细胞、白细胞或血小板可一种或多种（两种或三种）同时减少，伴有脾大，骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现，脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
心得本例患者以腹胀、水肿为主要表现，无发热及出血症状，查体浅表淋巴结无肿大。胸骨无明显压痛，肝功能示白蛋白降低，A/G倒置，B超示肝实质较致密，脾大，腹腔大量积液。易误诊为肝硬化。外周血血红蛋白、血小板减少误认为是脾功能亢进所致，白细胞升高误认为是感染所致。接诊医生开始忽略了患者外周血白细胞分类淋巴细胞比例升高的问题，尽管外周血未见到幼稚细胞，但仍应考虑到白血病的可能，后经骨髓检查迅速明确诊断。
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