恶性间皮瘤是一种少见的、侵袭性强的肿瘤,起源于胸膜、腹膜和心包膜等的间皮细胞,大部分是恶性胸膜间皮瘤,恶性腹膜间皮瘤仅占10%~20 9,6,原发于心包膜或鞘膜的间皮瘤罕见,故本文主要对胸膜间皮瘤进行阐述。胸膜间皮瘤原发于胸膜间皮细胞,在原发性胸膜肿瘤中常见。良性胸膜间皮瘤较少,恶性胸膜间皮瘤(MPM)多见,早期诊断困难,预后差。目前在世界范围内其发病率正逐渐增加,以英国、南非、澳大利亚、美国等最为明显。我国发病率低于国外,据统计MPM占全部肿瘤的0.02%~O.04%,年发病率为0.02/10万,好发年龄为40一70岁,男女之比约为2.3:1。
【病因】
80%的恶性胸膜间皮瘤发生与接触石棉有关,其中青石棉是主要致病因素;其他致病因素可能包括感染猿猴病毒、非特异性工业化合物接触及遗传等。石棉工人等有石棉接触史者为本病的高危人群。由于石棉仍被广泛应用,因此预测恶性胸膜间皮瘤的发病率将继续增加,并在未来的10年内达到发病高峰。
【临床表现】
胸膜间皮瘤潜伏期一般为25~50年,临床表现各异,主要临床表现为胸腔积液(约60 9,6)和胸痛(约60%),全身症状包括体重减轻、乏力等。诊断时出现全身症状者少于30%,通常在疾病晚期出现,无症状者少于10%,从出现症状到做出诊断的平均时间为2~3个月;常见体征有胸腔积液相关体征(叩诊浊音、呼吸音减低等)、胸廓固定、呼吸音减低或支气管呼吸音、杵状指(较少)以及局部侵犯体征(上腔静脉阻塞、Horners综合征、膈神经或食管受压等)。但这些临床表现对于本病的诊断特异性并不高,易与胸膜转移瘤、包裹性胸腔积液和周围型肺癌等疾病混淆,临床上极易被误诊。也有的表现为肿瘤相关综合征,如:抗利尿激素异常分泌综合征、自体免疫性溶血性贫血、高凝状态、高钙血症及低血糖。恶性胸膜间皮瘤病情进展迅速,常在数月内迅速恶化,死亡原因通常是局部病变所导致的并发症,而并非疾病的全身性影响。
【检查方法】
1.X线检查 胸部X线平片最简便、实用,仍是诊断的最基本手段。典型的X线表现为胸腔积液、胸膜增厚或胸膜结节(团块)。常表现为胸膜广泛增厚,可为单侧或双侧,表面凹凸不平,伴单发或多发结节影,结节呈类圆形、椭圆形,略呈分叶状,边缘光滑,胸腔积液可少或大量,少有胸膜钙化,可有纵隔、肺门淋巴结肿大和肋骨或椎骨体破坏。通过胸部X线片检查可发现病变、定位和提出初步诊断,但缺乏特征性,确诊率不高,定性诊断十分困难。恶性胸膜间皮瘤约75%以上的病例合并有胸腔积液,有时胸腔积液可以是大量的,但一般不充满一侧胸腔,有胸腔积液病例中约3/4合并有胸内肿块。
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