骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良,是以纤维组织的大量增殖代替了正常骨组织为特征的一种骨病。大体病理呈褐黄色一白色,由纤维组织和骨组织的比例不同而决定,质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。
2.分型
按其病变的范围及有无合并内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征3种。
1)单骨型只累及单一骨骼,可为一骨单发或一骨多发病灶。
2)多骨型则为多骨多发或病变限于一个肢体或一侧肢体。
3)合并皮肤色素沉着及性早熟者称为A1bright综合征。
3.临床表现
临床上早期表现为头颅或颜面部不对称。此外,由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞或由于视神经孔狭窄而压迫视神经,亦可由于颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。个别病例可以恶变,表现为疼痛加剧。局部肿块及明显的骨质破坏。多数病例在十几至二十几岁时,会自发加速或停止生长,如果没有继发的症状,最好不要进行侵袭性的手术治疗。
展开