【病因学与发病机制】乳糜尿的病因有两大类:①非寄生虫性,如结核、恶性肿瘤等慢性进展性病变,广泛地侵犯腹膜后淋巴管、淋巴结,造成破坏或阻塞,较为罕见;②寄生虫性,绝大多数由于丝虫病所致。系班氏丝虫常见并发症,可发生于急性期及慢性期,马来丝虫病亦可有乳糜尿与鞘膜积液、精索炎等阴囊内并发症,但为数极少。
可发生于任何年龄,中年人居多,儿童极少,几乎全部为肾源性,双侧肾发病者较多。
乳糜尿发病机制:首先是丝虫成虫寄生淋巴系统内,机械性损伤与过敏性炎症破坏,造成乳糜池、腰、肠总干附近淋巴管,中心部位的淋巴管、淋巴干的管壁,尤其是瓣膜,损坏失效,引起淋巴管壁纡曲扩张,瓣膜闭锁不全。乳糜淋巴液流动迟滞、潴留,管内压力增加,液体向远心管道内反流坠积,长期持续下去,造成远端更大范围的淋巴瓣膜相对性闭锁不全与淋巴管曲张,终至乳糜淋巴液反流入肾,破裂形成瘘管与尿液混合。这一系列液体流动力学障碍,是乳糜尿发病的实际基础。
【临床表现】乳糜尿发病壮年人最多,多有劳累、受凉感冒及高脂肪餐等诱因。有的在丝虫病急性期或在丝虫发病的夏秋季。女性妊娠期常加重。发病时可有腰腹痛,畏寒发热等前驱症状,有的突然发生,有的发病缓慢。同时有排尿不适感,排尿疼痛、频数。尿呈白色如牛奶或米汤状,持续数日至数周,经休息及对症措施后可停止。一般每年发作1或2次,亦有变化。如混有血液,呈红色或粉红色,如混有纤维素,尿液可凝结成胶样凝块,引起肾绞痛、尿潴留等阻塞症状。在缺水或尿液减少时以上症状加重。尿液浑浊度在1天内常有改变,一般下午乳糜、血尿较重。长期反复发作后,部分患者可影响健康,出现营养不良,消瘦,贫血等,甚至形成恶病质。患者精神紧张。
【诊断及鉴别诊断】乳糜尿以尿中检出脂肪小球为诊断依据。将尿液盛入玻璃瓶、管中,保持直立放置一段时间后,上层可凝成乳脂膜,底部沉淀红细胞、白细胞、淋巴细胞等,中层为较清澄的乳状或红、白色尿液。加入乙醚摇荡后脂肪颗粒溶解,尿液较清澄。乙醚蒸发后,取上层液镜检,可见脂肪滴,加入苏丹Ⅲ可将脂肪滴染成红色。
乳糜尿首先应与脓尿鉴别。脓尿有感染史,泌尿道刺激症状较重,尿液中无凝块,而混有细微脓块及脱落的上皮细胞,置放或离心后尿液上层透明,镜检尿中无脂肪球。
磷酸盐尿或尿酸盐尿,尿亦呈浑浊,将尿液加热或加酸处理后,立即变为透明,可与乳糜尿鉴别。
确定乳糜尿为丝虫性的依据:居住于丝虫流行地区;有丝虫病史;查体有其他丝虫并发症体征;血中查出微丝蚴及嗜酸粒细胞增多,尿中查出微丝蚴。
为检查乳糜来源,需做乳糜尿的定位诊断,在膀胱镜窥视下病肾的输尿管口可喷射白色乳糜液,分侧肾盂内留尿中可检出乳糜及蛋白,逆行肾盂造影可看到病侧肾区淋巴反流等。定位困难或检测结果可疑时,可进行腹膜后淋巴造影术。
……
展开