5.诊断、鉴别诊断特发性脱髓鞘性视神经炎是一种临床诊断,确诊主要依靠病史结合临床特点,并且须排除感染性视神经炎、自身免疫炎性视神经病等其他类型的视神经炎以及缺血性、遗传性、压迫性、营养代谢性等其他性质的视神经病变和其他眼部疾病。
(1)感染性视神经炎:通常继发于病毒或细菌感染后1~3周,儿童多见,双眼受累相对多见,视盘可正常也可水肿,典型者可出现黄斑星芒状渗出(视神经网膜炎),如猫爪病等,抗生素治疗有效,一般预后良好。另外梅毒、艾滋病、莱姆病、鼻窦炎等感染性疾病均可伴发视神经病变,相关病史和特异性实验室检查可资鉴别。
(2)炎性视神经病:可继发于全身自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、结节病、白塞病等,但通常仅有视神经病变而不伴其他症状体征。患者表现为反复发生的视力下降,免疫炎性指标异常,大多数患者对激素敏感且产生激素依赖,并需长期应用免疫抑制剂,一般视功能会逐渐恶化。
(3)非动脉炎性缺血性视神经病:多为50岁以上的中老年人罹患,多数存在血管病危险因素(如高血压、糖尿病、低灌注等)以及高危视盘(小杯盘比),典型表现是无痛性的急性单眼视力下降,视盘高度水肿常伴盘周出血,视功能通常恢复不佳。
(4)Leber遗传性视神经病:好发于青少年男性,典型表现为亚急性、无痛性中心视力下降,急性期视盘水肿充血明显,继而出现视神经萎缩。单眼首发,对侧眼数周至数月内受累,无有效治疗,通常无明显恢复。95%以上患者存在三个线粒体DNA原发位点(11778、14484、3460)之一突变。
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