脓疱可急骤发生,1~2天内泛发全身,亦可缓慢发展,初局限于一处,1~2月甚至半年至1年时泛发,最长的1例16年后泛发全身。
发作开始时,病人可有食欲不振、恶心或发热等症状,皮肤变得很红,并有触痛,数小时内在红斑基底上出现无数粟粒大小的无菌性脓疱,密集分布,部分呈脓湖,有的可排列呈环、半环状。以后脓疱干涸脱落,并伴有成片的角质层脱落,留下光滑的红斑。如不再发,则此红斑渐转正常肤色。反之,新鲜、成簇的小脓疱又可在红斑上再现,反复发作。损害可累及全身皮肤,包括掌、跖部。但以躯干为主,此种状况可立即发生,也可是红皮病的结果。偶尔,疾病恶化以后2~3月发生休止期脱发。另外常伴发甲损害,包括甲横沟、甲板增厚,顶针样凹陷等;伴阴囊样沟状舌;眼睑肿胀、眼分泌物增多及口腔溃疡。
反复发作为其病程特点,皮损周期5~14天,有的终年均发。缓解期最短3~5天,最长的可缓解18年。极少无缓解。随着病程的延长,似缓解期趋短,发作越频。病程中常伴畏寒发热,可高达40℃,与皮损发作平行。此外尚有关节肿痛,活动受阻,淋巴结肿大及肝大压痛等全身症状。
妊娠期泛发性脓疱型银屑病:以往作为一个独立的疾病称为疱疹样脓疱病,这两个名称是否属于同一个本质,迄今尚有争论,虽然后者之临床表现及实验室发现与前者甚为相似,且有的病例或其家属有寻常型银屑病病史,更支持了是同一个本质的论述。但近来有人发现疱疹样脓疱病的一些病例中,其表皮和真皮内有大量单核细胞,认为这是与疱疹样银屑病的不同之点,这个发现尚待证实探索。本征多发生在妊娠中、晚期、有时在产褥期、怀孕6个月以前很少发病。病程可持续至婴儿出生和生后几个星期。临床特征类似GPP的急性泛发型。本型皮疹常先发于腹股沟、腋窝、乳房下、脐部等处,以后泛发全身。可有粘膜及指趾甲病变,发作时可有高热、寒颤等全身症状,可因心力衰竭、体温调节障碍或肾功能衰竭而致死亡。如病情严重,病程很长,则胎盘功能不全导致死产、新生儿死亡、或胎儿异常的危险l生也愈大。
妊娠时复发是本病之特点,曾有9次妊娠复发的报告,亦有应用口服避孕剂复发的病例。
婴幼儿脓疱性银屑病:脓疱性银屑病在儿童少见,初发年龄以2~10岁居多,但也有出生后数周就发病的报告。婴幼儿脓疱性银屑病的临床表现可以环状或VOFIZumhrash型,也可表现不典型而被误诊为脂溢性皮炎或尿布皮炎,全身症状一般较轻,预后多较好。国内李亚萍等(2004)报告15例儿童急性泛发性脓疱性银屑病,其特点是1岁以内的发病较多(6/15);多数伴有发热、上呼吸道感染;病情趋于良性过程,对治疗反应比成人要好。陶建风等(2005)报告的儿童vonZumbush型脓疱性银屑病26例中,14例患儿发病前有咽部充血、扁桃体肿大,9例有咳嗽、流涕等上呼吸道感染症状,3例患儿无明确的发病诱因。26例均有不同程度的发热,多呈弛张热或不规则发热,体温最高达40℃。发热与脓疱同时出现者13例,发热始于之前者6例,出现脓疱之后发热4例。发热伴寒战、关节酸痛3例。12例患儿有全身淋巴结增大。11例患儿有口腔浅表溃疡。26例均有严重的皮损,表现为全身皮肤潮红。密集或散在针尖至绿豆大浅表脓疱,播散分布,呈波浪形或回旋形向四周扩展,并融合成脓湖,3~4天后脓疱干涸,形成黄色薄痂或脱屑,7~10天后新脓疱又出现,呈周期性成批发作。皮损好发于四肢屈侧皱襞部位,皮肤触痛明显,因摩擦而引起糜烂、浸渍。
……
展开