促乳素
下丘脑性高促乳素血症
以上所述各种下丘脑结构性或浸润性损害，皆可使到达泌乳细胞(1sctotrophs)的多巴胺
量减少，从而发生轻度高促乳素血症。但由这些损害引起的促乳素水平增高，很少超逾150
ns／mL，一般皆在100 ns／mL以下。而在空蝶鞍
治疗一般皆应着眼于内在病因。但高促乳素血症本身亦可影响性腺功能，故亦应以溴隐亭(bromocliptinc)或其他多巴胺显效剂减低促乳素水平。这类病人的促乳素水平一般皆能迅速下降。但性腺功能则不能自动恢复，因为下丘脑的原发损害也可能会直接干扰cnRH的释出。此时溴隐亭和性腺类固醇补偿疗法可能皆属必要。亲精神药物可使促乳素水平增高，不可轻停；多巴胺显效剂虽可应用，但可能使精神病更为加剧。这类病例以及其他已不存在生育问题的病人，周期性雌激素／孕激素补偿疗法，则是安全可行的。
特发性高促乳素血症
特发性高促乳素血症由排除法诊断。此病综合征(empty-sella syndrome)时，促乳素亦可有 类似增高。由于治疗上大相径庭，故垂体非分泌性腺瘤鞍上广泛扩展致使促乳素水平增达此范围，与分泌促乳素腺瘤的鉴别，极为重要，后者如长到这样大小，促乳素水平一般会高出5~50倍。还有很多药物，也能引起高促乳素血症，主要是由于干扰中枢性儿茶酚胺(特别是多巴胺)所致(表237—2)。的促乳素水平一般〈100 ns／mL。患者的垂体或下丘脑小肿瘤，可能是现有影像技术不能察觉的，但经过多年监护，以后肿瘤终能窥悉者亦极罕见。特发性高促乳素血症亦可引起闭经、溢乳、阳痿、不育和性欲丧失，与其他病因性高促乳素血症完全相同，故特发性高促乳素血症可能也是需要治疗的。由于雌激素缺乏，还可能过早发生骨质疏松。对此唯一可能施加的治疗是应用溴隐亭或其他多巴胺显效剂，成功率在90％以上。亦可作周期性雌激素／孕酮补偿疗法，但此法治疗不能恢复生育力。促甲状腺素(TSH)
下丘脑性甲状腺机能减退(hypothalamic hy-pothyroidisrro即所谓三发性甲状腺机能减退 (tcfriary hypothyroidism)，患者因中枢性损害影响YRH分泌，一般尚伴有其他激素的缺失。此症发生率远少于下丘脑性GH和促性腺激素缺乏。尚未检测到TRH基因缺陷。但TRH受体突变所致甲状腺功能减退则有一例报道。患者的TSH水平一般正常甚至稍见增高，对TRH的回应发生较迟，高峰须待60—120分钟，而非正常的20~30分钟。患者的TSH生物学活性也低于正常，而且由于TRH缺乏，糖基化失常，与TSH受体的结合也较差。治疗为应用L-甲状 腺素。
促肾上腺皮质激素(ACTH)
由于下丘脑损害所致下丘脑AL32H缺乏甚为罕见。患者可伴有其他激素缺失，但亦可以孤立性缺乏出现。如无CNS病变，亦无外伤史，孤立性ACTH缺乏大多似为垂体的自体免疫性病变所致。但由下丘脑病变所致者，ACTH基础水平甚低，注射CRH后的ACTH释放反应可能经久而剧烈，很像TRH激起的TSH释放反应。最佳测试方法仍为对低血糖与CRH的ACTH反应进行比较，前者显然是由下丘脑介导的，ACTH回应低下，而下丘脑性CRH缺乏病人，大多对TRH反应增强而推迟。治疗可用糖皮质激素，盐皮质激素则无必要。
加压素
视上核和室旁核以及下丘脑中侧部通达垂体后叶含加压素神经纤维通路(见第216．1章)的破坏性损害，都能引起尿崩症。刺激性损害能使加压素释放失去调控，从而引起抗利尿激素
(加压素)分泌失当综合征(syndrome 0f inappropri．ate antidiuretic hormone〈vasopressin〉secretion)。
下丘脑病对其他神经代谢功
能的影响
除了垂体前／后叶外，还有一些影响内环境稳定的功能，至少部分是由下丘脑调节的，包括体温调控、行为、意识状态、记忆、睡眠、进食、糖代谢等。
进食改变
非肥胖者的体重在多种因素综合影响下是保持相对稳定的，包括营养素摄人和能量付出，
这些功能也有激素、环境和遗传因素的影响。像激素分泌的调节一样，食物摄人的调节，从理
念上也可看作是围绕“调定点”(“8ct point”)进行的进食与能量消耗的调节，而调定点又可因体重、体内脂肪总量和去脂体重(lean body mass)而异。主要调节系统涉及脂肪细胞对激
素消瘦素(1eptin)的产生，此素与下丘脑消瘦素受体结合，而对进食及能量消耗起负反馈作用，此外还与其他很多肽激素有关。下丘脑中还有一些区域与能量平衡的调节有关。
下丘脑性肥胖
下丘脑中基部破坏，有时因抑制饱食感(satiety)进食过多而致下丘脑性肥胖。贪食是由于起于室旁核通过下丘脑中基部的去甲肾上腺素能纤维受到破坏。这类损害所在部位，还常引起垂体功能减退和尿崩症。很多以肥胖为主要特征的罕见综合征，也被设想是下丘脑病因，其中最常见的是Prader-WiUi综合征，每25000名出生婴儿中约有1例，表现为张力减退、肥胖、身材矮小、智力缺陷、性腺功能减退和手、足偏小。几乎半数患者都有15号染色体缺失。作过尸检研究的少数病例，下丘脑未见相关损害。其他如Laurence-Moon-Biedl-Bardet综合征、Altmm-Hallgren综合征等，下丘脑亦未发现特异性损害。
下丘脑性厌食
下丘脑外侧损害，使通过该区的黑质纹状体多巴胺能纤维受到破坏，可使进食减少，外周
去甲肾上腺素流通及代谢率皆有增高。此征极为罕见，也许是由于须为双侧性损害。神经性厌食症时的激素改变似皆为体重减轻所致，尚未发现原发性下丘脑病所致此综合征。
血糖增高
作为全身应激反应而被激活的下丘脑，释出GH、促乳素和ACTH，这些对胰岛素而言都是反调节激素(counterregulatory hormones)，促使脂肪分解、糖原异生和胰岛素抵抗的发生，故可导致血糖增高。更重要的是，急性应激反应时，这种下丘脑反应会使交感神经活化，释出儿茶酚胺，抑制胰岛素释出，刺激糖原分解。在外伤、卒中及感染等急性下丘脑损伤的罕见情况
下，血糖剧烈增高，其增高情况有如针刺动物第四脑室时的高血糖反应，此即Claude Bemard所 称“穿刺”糖尿病(“piqfire diabetes”)。
体温调节
下丘脑前部和视前区有对温度敏感的神经元，能对体内温度改变作出反应，引起某些体温
调节反应，以恢复体温的稳定。散热措施包括皮肤血管扩张、出汗、喘息、行为改变(以图改变环境)等。增加体热的措施则有提高代谢产热、寒战、皮肤血管收缩和类似行为改变等。人类提高代谢产热率，主要是通过交感性激活取得的。内生性热原(endogenous pyrogrns)和改变温 度调节的药物，都能影响对体温敏感的神经元，以及来自皮肤和脊髓的温度感受器输入的信号。
曾有少数病例报道，患者因下丘脑前部损害不能由寒战和血管收缩产热而致体温持续过低，但散热和下调体温调定点的机能仍保持完好。还有些病例报道，患者因突发出汗、血管舒张和深部体温下降而出现持续数分钟至数日的阵发性体温过低，都已有相关损害发现，如肿瘤、胼胝体发育不良等。其中有些病例还有其他下丘脑功能失常征象，如尿崩症、性腺功能减退、性早熟等。
发热作为下丘脑病的证候虽不常见，但下丘脑前区损伤及出血时，亦有发热报道。这样的发热很少持续2周以上。下丘脑功能失常所致阵发性体温增高亦有报道。有些阵发性体温过低和体温过高，抗惊厥剂治疗有效，提示影响体温的神经元冲动，与惊厥发作相似。
外界温度改变时，不能通过散热或产热以保持体温稳定，即为变温现象(poikilohtcnny)，见于下丘脑后区和间脑嘴端双侧性损害时，体温调节的神经传出，是在此最终整合的。有此情况的病人，并不因体温改变而有何不适，也不感到有何问题，故可因外界温度的不同，经历危及生命的体温过高或过低。婴儿正常即有变温性，老人亦常有之。
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