第200章
支气管扩张和局限性气道／肺实质病
Alan F．Baarker
支气管扩张
病理生理和病因
支气管扩张(bmnChieCt8Sis)是主支气管和细支气管的获得性病变，以支气管壁持久性异常扩张和破坏为特征。患区可见透壁炎症、黏膜水肿(圆柱状支气管扩张)、坑口样和溃疡形成(囊状支气管扩张)并有支气管血管再生、反复感染所致瘢痕形成或梗阻性变形(曲张性支气管扩张)等改变。梗阻常引起梗阻后肺炎而使肺实质遭致暂时或永久性损害。诱导支气管扩张需要两项因素：(1)感染性侵袭；(2)引流障碍，气道梗阻及宿主防御缺陷。
异物吸入所致气道梗阻 临床所见导致支气管扩张的气道梗阻情况如过去吸人异物及淋
巴侵占(中叶综合征)。作为异物吸人后发病而发生的支气管扩张，一般都在右肺以及下叶或
上叶后段。虽然它不如反复及严重感染常见，但确定气道梗阻(如异物吸人所致)的存在甚为
重要，因为手术切除即常能获根治。虽然印证或承认吸人的情况实不多见，但如有气哽和咳呛发生或原因不明性喘息、咯血史，即应想到异
物的可能。
吸人颗粒性物主要与意识状态改变有关，如由于卒中、癫痫发作、醉酒、紧急全身麻醉等
情况时。吸人的异物常为未经咀嚼的食物或部分牙齿或牙冠。治疗迟延、无效及营养不良可使肺炎时间延长从而引起局灶性支气管扩张。
体液性免疫缺陷 低丙种球蛋白血症(hY．pogammaglobulinemia)病人一般自儿童时期起即屡有窦肺感染发生。成年后则屡有包括“鼻窦 炎”和“支气管炎”之类病变发生。确诊体液免疫缺陷的重要性在于：补充v-球蛋白，即可减少甚至防止呼吸道感染和肺损害的发生。如免疫球蛋白(Ig)G、A、M含量低于正常值5％~1O％，应静脉注射免疫球蛋白增强剂，孤立性
IgG缺乏时，可能须作体液效能测试，如对流感杆菌及肺炎球菌疫苗的血清学反应，以利诊断。
囊状纤维化 囊状纤维变性(cystic fibro-siS；CF)的主要呼吸道病变是鼻窦炎和支气管
扩张。成人CF可能以支气管扩张为其惟一表现。提示此症的线索是胸片显示上叶受累和痰培养为黏液型绿脓杆菌。
YOUNG氏综合征 此征的临床表现与CF相似，包括支气管扩张、窦炎、阻塞性无精症(obstructive azoospermia)等。患者常为中年男子，因检查不育而被发现的。但他们没有汗
Cl-增高、胰腺功能不全及遗传改变。病因仍待阐明。
风湿病 类风湿性关节炎和SJogren氏综合征皆可伴有支气管扩张(见第488章)。但当支气管扩张已甚明显时，关节病和干燥证候一般已届晚期。但也有些病例，支气管扩张是在风湿病之前出现。不过这些人一般仍有轻型关节炎存在，还可能发现支气管扩张的其他病因(如结核病)。
纤毛运动失常 纤毛运动障碍最初是在Kartagener综合征(右位心、窦炎、支气管扩张)
病人的呼吸道和精子中报道的，但还有很多其他病变的患者，亦可出现纤毛运动失常(dyski-
netic cilia，)，致使黏液清除不良、呼吸道反复感染终致支气管扩张。
肺感染 很多肺感染都与支气管扩张的发生有关。有些人估计是病毒或支原体感染导致呼吸道反复感染和支气管扩张的。除了对组织的直接损伤外，毒性感染(结核)后发病还可包括支气管周围淋巴结肿大和干酪化以及诱导细菌移生的气道损害(见第395章)。近来从获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)(AIDS)患者中的支气管扩张，发现反复感染和宿主防御缺陷交相影响，可使破坏性损害发生更快。儿童时期百日咳(pertussis)作为支气管扩张的发生机制，已是历史陈迹了。现在仍未明了的是：这些孩子是否有过继发性细菌性肺炎。鸟胞内分枝杆菌(MAI)传统上被认为是异常宿主(艾滋病)和已有肺损害(大疱性肺气肿)者的继发感染病原体，但正常宿主的原发性MAI感染，估计也能发生支气管扩张。
变应性支气管肺曲霉病 曲霉(As-pergillus)亦与支气管扩张有关(见第]98及438章)。如病人有长期哮喘、扩支治疗无效并有咯出痰栓或黏液性脓痰史，亦应想到此症。变应性支气管肺曲霉病可能是对原有曲霉的超免疫反应(hyperimmune reaction)，而非真实的感染。
抽烟 抽烟作为支气管扩张的病因，尚待证实。但吸烟和反复感染可使肺功能恶化，并使已有病变的发展更为加速。
临床表现
患者常反映由于“支气管炎”反复发生而一再接受抗生素治疗(见第413章)。多数病人都
有每日咯出黏液脓性稠痰、间发性咯血、胸膜炎和气促等症状。支气管扩张时，出血又甚活跃，常伴有急性感染性事件，系支气管黏膜表层新生小动脉损伤所致。胸部检查可见捻发音、干
鸣、喘鸣等。杵状指(趾)则罕有之。
诊断性检查
诊断性检查的目的是证实支气扩张的诊断，确定可治性内在病因，进行功能性评估(表200-1)。为落实诊断，胸部影像检查皆不可少。但疑为支气管扩张病人中，能找到确切病因的，不到50％。
胸部放射线检查 多数支气管扩张病人胸部放射线检查皆不正常，结合临床所见，即足以
作出诊断。提示但尚不足以诊断的放射性改变如盘状肺不张、气道扩张与增厚(轨道或平行线
征；横断面上环形阴影)以及可能反映黏液脓性痰栓的外周不规则阴影等。异常改变的分布情
况可能亦有帮助：异常阴影位于中心(肺门周围)部位的，提示变应性支气管肺曲霉病，如分布以上叶为主，则提示囊状纤维变性。
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