一、为什么会得老年性痴呆症<br> 12.肝豆状核变性<br> 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由Wilson首先报道和描述,又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患者大多在10~25岁出现症状,男性稍多于女性,同胞中常有同病患者。一般起病缓慢,临床表现多种多样,主要症状如下。<br> (1)神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外,头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开、智力衰退,少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫癇样发作。<br> (2)肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追溯到肝炎病史。肝大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾大,脾功亢进,腹水,食管静脉曲张破裂及肝性脑病等。<br> (3)角膜色素环:角膜边缘可见宽2~3毫米的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见。<br> (4)肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。<br> (5)溶血:可与其他症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多,损伤红细胞而发生溶血。<br> 本病可以治疗,但无法根治。目前最常用的治疗方法如下。<br> (1)低铜高蛋白饮食:避免食用含铜量高的食物,如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等;禁用龟甲、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。<br> ……
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