头颈部横纹肌肉瘤恶性程度高，早期就容易发生转移，治疗效果差。以前，除眼眶部肿瘤外，5年存活率低于20％，治疗效果不佳。目前的方法以手术、放射治疗和化学治疗的综合性治疗，尚能收到令人满意的治疗效果。
Maurer（1977）等提出联合治疗方案：I期患者行手术切除，加用化学治疗。Ⅱ期患者先行手术，后放射治疗。Ⅲ期、Ⅳ期患者活检后，冲击化学治疗，尔后放射治疗。
（一）手术治疗
对头颈部横纹肌肉瘤I期、Ⅱ期患者，以手术切除为主，手术切除范围应包括部分正常组织在内的根治性切除，必要时跨解剖区域性切除，切除组织边缘做到病理检查应显示阴性。Ⅲ期、Ⅳ期患者，也可选用放射治疗和化学治疗，肿瘤缩小后，再根据患者的全身情况是否良好及技术条件选择适当的手术切除，晚期患者也可积极慎重地选择较为扩大性手术切除。
1.眼眶部横纹肌肉瘤明确诊断后，应尽快行眼眶内容物剜除手术。
2.耳部横纹肌肉瘤行扩大性乳突根治术，必要时做颞骨次全或颞骨切除手术。
3.喉部横纹肌肉瘤患者往往出现呼吸困难，应当先行气管切开，保证呼吸道通畅；根据病变范围，选择半喉、超半喉或全喉切除手术。必要时行治疗性颈淋巴结清扫。
4.颞部、咽旁横纹肌肉瘤位于颅底、下颈部比较深的部位，应先做动脉造影、CT和MRI等术前检查，确定肿块与大血管、重要神经的关系，可经口内或口外径路切除。一般多推荐经口外一次性切除干净，可防止损伤大血管和神经。
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