胃泌素瘤以释放大量胃泌素,产生高胃泌素血症和高胃酸分泌为特征。由于胃泌素营养胃黏膜的作用,使胃黏膜细胞增生肥厚,形成巨大胃黏膜皱襞,壁细胞总数增加。
【临床表现】 胃泌素瘤确切发病率不详。以30~50岁患者发病多见。可分为散发型和伴多发性内分泌肿瘤I型(MEN-I型)两大类,前者多见,多为恶性腺瘤,后者一般多发,发病年龄较轻,且常为良性。其临床表现主要与大量胃酸分泌有关。
1.腹痛 为最常见的症状,多由消化性溃疡所致。疼痛性质与典型的消化性溃疡相似,但更顽固,呈进行性,对常规的溃疡病治疗药物反应差,暂时有效,极易复发。易合并出血、穿孔、幽门梗阻、瘘管形成等并发症。该病消化性溃疡约75%发生于十二指肠第一部分,约14%十二指肠第二、三部分,11%发生于空肠。溃疡多数为单个,也可呈多发,其直径一般小于1cm,有时亦可见到直径大于2cm的巨大溃疡。当按溃疡病行胃大部切除术,术后迅速地溃疡复发,成为本病临床特征之一。
2.腹泻 为第二常见症状,约2/3患者发生水泻或脂肪泻。腹泻常与溃疡症状同时出现,或早于溃疡症状出现。严重时可产生水、电解质和酸碱平衡紊乱。少数患者有维生素B吸收障碍。引起腹泻的原因主要有以下几方面:①大量酸性胃液进入小肠,肠腔内容量增加而刺激肠蠕动,经鼻胃管抽吸胃液后,腹泻即可明显改善;②大量胃酸进入肠腔造成小肠黏膜损伤,引起炎症、渗出、绒毛萎缩变平而影响水和营养吸收;③进入肠腔的大量胃酸使胰脂肪酶失活,三酰甘油分解减少,同时使胆酸沉积,结合胆酸减少,微胶粒形成减少,导致脂肪吸收障碍;④在pH降低时内因子活性减弱,导致维生素不能正常吸收。如胃酸高分泌能够控制,则腹泻也可停止。
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