(4)稳定期:关节炎症状不明显,疾病已处于静止阶段,可留下畸形并产生不同程度的功能障碍。易患肺炎、泌尿系统感染、传染病,均和抵抗力下降有关。该患者全身关节、肌肉疼痛5月余,近20天发热,伴畏寒,之前有双下肢关节肿痛,大小关节均有,伴晨僵,口服泼尼松治疗有效,停用泼尼松后再次发热,化验血沉增快,类风湿因子强阳性,有晨僵、关节疼痛等表现,目前考虑存在类风湿关节炎,是急性活动期还是同时合并感染需进一步观察。
4.成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。有人认为本病是一种介于风湿热与幼年型类风湿关节炎之间的变应性疾病,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上腺皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。病理:皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚、水肿,细胞增殖,血管增生,内皮细胞肿胀,淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。临床表现:男、女均可发病。国外病例以儿童为多见,从国内报告来看,在成人中也不少见。一般起病急骤,具体临床表现为:
(1)发热:呈弛张热型,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月,有的甚至数年至10余年。
(2)皮疹:整个病程中几乎所有患者会出现皮疹,常随发热出现,皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性,随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性,多形性及多变性,皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见,可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。
(3)关节症状:多较隐匿、发展缓慢,尤其在儿童患者中易被忽视。累及大关节为主,如膝、肘、腕、踝、髋关节等,也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛,肿胀较少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧,持续数天到数周后自行缓解,多数恢复正常,个别病例可遗留关节变形。
(4)淋巴结肿大:半数以上有全身淋巴结肿大,以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处,境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时,可致急性腹痛,易误诊为急腹症,肿大淋巴结在热退时可随之缩小。
(5)其他表现:咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见,且多伴胸膜炎(多浆膜腔炎),偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大,质软无压痛,热退后可缩小。反复发作者、少数病人可发生内脏淀粉样变,累及肾脏则出现蛋白尿和水肿,严重者出现肾病综合征,乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。实验室检查:急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高,一般在10×l09~20×109/L,甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血,常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生,胞质有毒性颗粒及空泡,提示感染性骨髓象。
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