1.什么是下丘脑综合征?
下丘脑综合征(hypothalamus syndrome)系由多种病因累及下丘脑所致的疾病,主要表现有内分泌代谢功能失调、自主神经功能紊乱,睡眠、体温调节和性功能障碍,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,精神失常,癫痫等症候群。
2.下丘脑综合征的病因有哪些?
(1)先天性或遗传性因素:如性发育不全和嗅觉丧失症候群;下丘脑性腺功能低下、多发性激素缺乏等。
(2)肿瘤:包括颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上生长、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、白血病、转移性肿瘤、血管瘤、错构瘤、畸胎瘤一、脑膜瘤等。
(3)肉芽肿:如结核病、结节病、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。
(4)感染和炎症:如结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎等。
(5)退行性变:结节性硬化、脑软化、神经胶质增生。
(6)血管损害:脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑出血、脑栓塞、系统性红斑狼疮和其他原因引起的脉管炎等。
(7)物理因素:颅脑外伤、脑外科手术、放射治疗(脑、脑垂体区)等。
(8)脑代谢病:急性发作性血卟啉病、二氧化碳麻醉等。
3.下丘脑综合征的临床表现有哪些?
由于下丘脑体积小,功能复杂,而且损害常不限于一个核群而是多个生理调节中枢,因而下丘脑损害多表现为复杂的临床症候群。
(1)内分泌功能障碍:可造成一种或数种激素分泌紊乱,表现为内分泌功能亢进或减退。①全部下丘脑释放激素缺乏:可引起全部垂体前叶功能降低,造成性腺、甲状腺和肾上腺皮质等功能减退。②促性腺激素释放激素分泌失常:在女性,功能亢进者呈现性早熟,减退者表现为闭经;在男性,功能亢进者呈现性早熟,减退者表现为肥胖、生殖无能、营养不良症、性发育不全和嗅觉丧失症侯群。③泌乳素释放抑制因子(或释放因子)分泌失常。④促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常,肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。⑤促甲状腺激素释放激素分泌失常:下丘脑性甲状腺功能亢进症、下丘脑性甲状腺功能减退症。⑥生长激素释放激素(或抑制激素)分泌失常:亢进者呈肢端肥大症、巨人症,减退者呈侏儒症。
(2)神经系统表现:下丘脑病变如为局限性,可出现一些提示下丘脑损害部位的征象;下丘脑病变如为弥漫性,则往往缺乏定位体征。①嗜睡和失眠:下丘脑后部病变时,大多数患者表现嗜睡,少数患者有失眠。常见的有发作性睡病(narcolepsy)、深睡眠症(parasomnia)、发作性嗜睡强食症(Kleine-Levin综合征)。
……
展开