定义
韦格纳肉芽肿是一种有着特殊临床病理表现的疾病，其特点为上呼吸道、下呼吸道的肉芽肿性血管炎和合并存在的肾小球肾炎。此外，还可能出现累及小动脉和小静脉的不同程度的播散性血管炎。发病率和患病率
韦格纳肉芽肿是一种不常见的疾病，其估测患病率为3／100000。与白人相比，黑人发病非常罕见；男女比为1：1。该病可见于任何年龄；大约15％的患者年龄<19岁，但该病在青春期前发生的情况很少见；发病的平均年龄大约是40岁。病理和发病机制
韦格纳肉芽肿的组织病理学标志是小动脉和小静脉的坏死性血管炎伴肉芽肿形成，肉芽肿可发生于血管内或血管外（图10—2）。肺部受累典型表现为多发的、双侧的、结节样空洞浸润（图10—3），其活检结果几乎都表现为典型的坏死性肉芽肿性血管炎。上呼吸道病变，尤其是鼻窦和鼻咽病变的典型表现为炎症、坏死和肉芽肿形成，伴或不伴有血管炎。
肾脏受累的早期特征为局灶性节段性肾小球肾炎，可能进展至快速进展型新月体肾小球肾炎。肾脏活检很少能看到肉芽肿形成。与其他类型的肾小球肾炎相反，韦格纳肉芽肿肾脏病变没有免疫复合物沉积的证据。事实上，除了该病经典的上呼吸道、下呼吸道和肾脏病变三联征，任何器官都可以受累，表现为血管炎、肉芽肿或两者兼有。
尽管上呼吸道和肺部的肉芽肿性血管炎提示存在有针对经上呼吸道进入或留驻于上呼吸道的外源甚至内源抗原的异常细胞介导的免疫反应，但该病的免疫发病机制还不清楚。已有报道称鼻部慢性携带金黄色葡萄球菌与较高的韦格纳肉芽肿复发率相关；然而，还没有证据表明该微生物在本病发病机制中的作用。
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