体阳性外，主要伴有代谢紊乱的表现，而无sLE典型的其他系统损害表现可以鉴别。二者对于糖皮质激素治疗的反应也明显不同。肝穿刺活检对于两者的鉴别意义不大。
三、原发性胆汁性肝硬化
（一）概述
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小叶问胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑状坏死，最后进展至肝硬化门脉高压及肝衰竭。
本病的病因仍不清楚，发病机制主要与免疫损伤有关。细胞毒性T细胞浸润胆小管上皮，并造成胆道上皮损害，激活的T细胞可释放细胞因子对肝细胞造成损害。病毒、细菌、某些新抗原可促发这些免疫反应。
肝呈中度或显著大，表面平滑或细颗粒状，呈深绿色，质硬度增加。病理组织学改变分为四期，常可见两期病变重叠在一起。第一期为胆小管炎期：特征为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症。第二期为胆小管增殖期：小叶间胆管因慢性炎症的进行性破坏而消失，代之以纤维组织及不典型小胆管增生，病变累及汇管区周围的肝细胞。第三期为瘢痕形成期：汇管区的瘢痕组织向另一个汇管区扩展和（或）向肝小叶内延伸，小叶周边淤胆更严重，并可见肝细胞坏死。第四期为肝硬化期：汇管区间的纤维间隔相互连接，分割小叶形成假小叶，也可见再生结节。
本病好发于40岁以上的中年女性，临床症状轻重程度差异很大，高达25％的患者无临床症状，多于查体或普查筛选时被发现，有症状的患者的主要临床表现有乏力、瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脏肿大、脾大，静脉曲张和腹水等门脉高压症状。
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