第一篇 红细胞疾病
第一章 铁代谢障碍所致红细胞疾病
第一节 缺铁性贫血
缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是指人体内用于制造血红蛋白的储存铁缺乏，红细胞生成减少所产生的一种小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。世界卫生组织（WHO）调查发现，全世界10％一20％的人口中存在缺铁，发展中国家高于发达国家。国内天津、北京、上海、宁夏等地的调查资料表明，儿童、孕妇及育龄期妇女是铁缺乏症和缺铁性贫血的高发人群。
一、病因及发病机制
IDA常见原因有机体摄入不足和铁需要量增加，如婴幼儿、青少年、妊娠及哺乳期妇女，其生理性需铁增加；长期慢性失血引起铁丢失过多；胃肠道手术后及慢性胃肠道疾患所致的铁吸收不良。铁缺乏时，铁与原卟啉结合形成血红素减少，血红蛋白下降，形成低色素性贫血。此外，铁缺乏时含铁酶活力降低，引起组织细胞内线粒体肿胀，严重时可引起中枢神经、循环系统及消化系统功能紊乱。
铁是人体正常生理活动不可缺少的物质，它在血红蛋白代谢中起着重要作用。在正常的生理过程中，在电荷、多种氧化状态、立体化学以及形成各种不同的电子构形的能力方面，铁都起着重要作用。铁在溶液中的正电荷能减弱共价键的结合力，使其更易分离。铁的电荷能使分子易接近而使相互作用更易发生。几种铁的氧化状态有广泛的氧化还原电位，因而使铁复合物在电子传递反应中能更起作用。
（一）铁的分布
铁在体内分布很广，几乎所有组织都有铁，正常成人含铁总量：男性为50mg／kg，女性为35mg／kg。体内铁约70％组成血红蛋白，10％在肌红蛋白，16％-21％以铁蛋白和含铁血黄素形成储存，0.2％存在于参加细胞代谢的血红素酶类中，不到0.2％为血液中运转铁。
（二）铁的吸收
每日普通饮食中所供给的铁量为15-20mg，其中5％-10％被吸收，吸收量为1mg／d。主要吸收部位在十二指肠和空肠上段，其他肠段吸收很少。铁的吸收有2种方式：一种为血红素铁，来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红蛋白。经胃酸和蛋白酶消化，游离出血红素，直接被肠黏膜细胞摄取，在细胞内经血红素加氯酶分解为原卟啉和铁而吸收。血红素铁的吸收一般不受食物成分影响，吸收率高。第二种为非血红素铁，来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中的高铁化合物。非血红素铁的吸收取决于铁原子的价数。由于可溶性及食物中螯合剂的存在，食物中的铁必须成为可溶性二价铁才易被吸收，胃酸可增加非血红素铁的溶解度；维生素C作为还原剂和整合剂可促进铁的吸收；动物蛋白质分解后的多数或某些氨基酸都可与铁形成易于溶解的螯合物而利于吸收；柠檬酸盐等也能增加无机铁的可溶性。植物性食物中磷酸盐、植酸盐，茶叶中的鞣酸及咖啡中的一些多酚类化合物等都可以与铁形成难以溶解的盐类抑制非血红素铁的吸收。蛋黄中的磷蛋白和卵黄高磷蛋白和铁结合后可溶性差而不易吸收。因此，铁吸收率因食物种类而异，动物性食物为20％-25％，植物性食物小于5％，人乳50％，牛乳仅10％。非血红素铁的吸收须依赖肠黏膜受体主动的过程。进入黏膜细胞的二价铁，氧化为三价铁，部分与脱铁铁蛋白的结合形成铁蛋白贮存，另一部分未结合者直接被运送到黏膜下层，穿过细胞进入血液。肠黏膜细胞在调节铁吸收中起重要作用，它可通过黏膜受体数目、胞浆内运铁蛋白浓度及脱铁蛋白的合成来调节铁的吸收。铁的吸收量取决于贮铁量及红细胞的生成速度。
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