（1）观察生命体征的变化：患儿肝功能减退、肝硬化、腹水易出现低蛋白血症，引起感染、呼吸困难，因此应严密观察患儿的呼吸、体温、心率变化，发现异常及时处理。对于中晚期患儿尤应注意。
（2）观察患儿肝脏损害的情况：肝脏是小儿最易受累的脏器，对有肝脏损害表现的患儿，应注意观察患儿的精神、食欲情况，有无黄疸及其深度。观察患儿肝脏的质地和腹水情况，每日查体及测腹围一次，监测体重变化。注意有无恶心、呕血、黑便等上消化道出血症状。
（3）严密观察神经系统症状：如发现患儿躁动不安、谵妄、神志不清，应警惕肝性脑病的发生。由于铜对肾脏的损害可造成钙磷缺失，骨质疏松，表现为肢体震颤、肌肉强直、蛋白尿、血尿等，要加强观察，并设专人看护，床边设保护栏，以防外伤及多发性骨折。对痉挛患儿，可给予按摩，以松弛其肌紧张。
3.用药护理
（1）青霉胺是青霉素的降解产物，是一种含巯基的氨基酸，能与沉积在组织中的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。用前需做青霉素过敏试验，并评估患儿的白细胞计数在3.0×1091以上，无再生障碍性贫血、肾功能不全等疾病方可服药。青霉胺易与食物中含有的各种金属元素结合而影响其吸收，故指导患儿于饭前th或饭后2h服用，以达到最佳排铜效果。用药期间按时采集血尿标本，查血清转氨酶、血清铜、24h尿铜等指标以观察疗效。注意观察有无恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、发热、骨髓抑制等副作用。另外，因青霉胺可能拮抗维生素B6，故应每日补充维生素B625mg。
（2）口服锌制剂可促进肝和肠黏膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜离子的吸收。其主要的副作用有胃部不适、恶心、呕吐等消化道刺激症状，故应在饭后两餐间服用。用药期间监测血清铜、锌的水平，以便调整药物用量。
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