《肾内科主任医师查房》共包括十二章内容，以临床工作中诊断明确的住院病例为纲，展开叙述。每个疾病都分为三部分。
　　 　　第一部分为病历摘要。对诊断明确的典型病例进行概述，按照患者主诉、体征、辅助检查、入院诊断等格式加以叙述。第二部分为查房过程。通过临床查房将所述疾病的诊断线索、诊断标准、治疗方法和新进展贯穿其中。每一病例的查房，首先归纳该病人的临床特点，设下悬念，上级医师给出解决的方法和步骤，并对检查结果和治疗效果进行分析、判断、综合、评价，最后得出明确的诊断，进行合理的治疗。第三部分为专家评析。通过专家对具体病例的诊治点评和对具体疾病诊疗环节的分析，让读者对疾病的发生、发展到结局有个完整的了解，帮助读者从中吸取经验教训。

    主治医师总结该患者的病例特点如下：中年女性，多系统受累（肾、外分泌腺、血液系统、免疫系统），结合临床表现和实验室检查，可排除狼疮性肾炎（临床诊断标准不够，肾免疫病理和光镜检查均不支持）、乙肝病毒相关肾炎（无肝炎病史、肝炎标志物阴性、肾病理不支持）的诊断。根据患者有眼干、口干症状，自身抗体SS-A阳性，双眼Schimer试验阳性，唇黏膜活检病理，干燥综合征诊断明确，肾表现经肾病理证实符合干燥综合征肾损害。
    1.干燥综合征的国际分类（诊断）标准
    I（口腔症状）：3项中有1项或1项以上：①每日感到口干持续3个月以上；②成年后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。
    Ⅱ（眼部症状）：3项中有1项或1项以上：①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；②有反复的沙子进眼或砂磨感觉；③每日需用人工泪液3次或3次以上。
    Ⅲ（眼部体征）：下述检查1项或1项以上阳性：①Schimer试验（+）（≤5mm/5min）（不采用角膜麻醉方法）；②角膜染色（+）（≥4 van Bijsterveld计分法）。
    Ⅳ（组织学检查）：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。
    V（唾液腺受损）：下述检查1项或1项以上阳性：①唾液流率（+）（≤1.5ml/15分）（不刺激法）；②腮腺造影（+）；③唾液腺同位素检查（+）。
    Ⅵ.自身抗体：抗SS-A或抗SS-B（+）（双扩散法）。
    2.国际诊断标准的具体分类
    （1）原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：①符合上述诊断标准条目中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和条目Ⅵ（自身抗体）；②条目Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ4条中任3条阳性。
    （2）继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合条目I和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、V中任意2条。
    必须除外颈、头面部放疗史，丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主反应病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
    （3）肾损害的诊断：pSS患者出现间质小管病变为主的表现，应考虑干燥综合征肾损害，肾活检发现间质灶状淋巴细胞浸润及肾小管萎缩和纤维化者更支持诊断。患者表现为肾小球损害为主者，临床要注意除外继发于其他自身免疫性疾病所致的肾损害。请主任介绍一下有关干燥综合征及其干燥综合征肾损害的临床表现、病理表现和治疗原则。主任医师干燥综合征分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两类。继发性干燥综合征是指与其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬化症等重叠；原发性干燥综合征（pSS）是指单纯干燥综合征，不伴有任何一种已分类的结缔组织病者。两者在临床、遗传因素、免疫学异常方面有相似之处，也有明显的不同。本例患者为原发性干燥综合征。
    1.临床表现原发性干燥综合征起病缓慢，多见于中年女性。
    （1）肾外表现：
    1）皮肤表现：皮肤表现被认为是pSS最具特征性的腺外表现之一。患者皮肤干燥，严重者常伴瘙痒，并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现苔藓化。除皮肤干燥外，还可出现高球蛋白血症性紫癜样皮疹，其本质为局部血管炎。
    2）呼吸系统：肺间质纤维化是pSS合并肺损害最多见的类型。pSS肺动脉高压的发生常与雷诺现象及肺间质病变存在相关。但近来有研究显示，pSS以支气管和细支气管的受累为主，而不是肺间质疾病。有人发现，1/3pSS患者的细支气管异常，在肺下叶中的气体滞留比例增加，且发现小气道疾病是pSS肺部的主要功能障碍。
    3）血液系统：pSS患者可以有贫血（包括正常红细胞性贫血和溶血性贫血）、白细胞减少（包括淋巴细胞减少、中性粒细胞减少、慢性粒细胞缺乏症）、血小板减少和其他异常（如红细胞沉降率增快>50mm/h、高球蛋白血症），其中最常见的是血细胞减少（33%）、红细胞沉降率增快（22%）、γ球蛋白增高，但是pSS患者通常可以无自觉症状。一些血液系统的病变如Coomb‘s试验阳性的溶血性贫血、粒细胞缺乏症、血小板减少症则会表现出相应的症状。
    ……

第一章  原发性肾小球疾病
病例一  急性肾小球肾炎
病例二  系膜增生性肾小球肾炎
病例三  IgA肾病
病例四  微小病变肾病
病例五  膜性肾病
病例六  局灶节段性肾小球硬化
病例七  膜增生性肾小球肾炎
病例八  急进性肾小球肾炎
第二章  自身免疫性疾病及结缔组织疾病肾损害
病例一  系统性红斑狼疮性肾炎
病例二  抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎
病例三  过敏性紫癜性肾炎
病例四  类风湿性关节炎肾损害
病例五  原发性干燥综合征肾损害
病例六  硬皮病肾损害
病例七  结节性多动脉炎肾损伤
第三章  代谢性疾病肾损害
病例一  糖尿病肾病
病例二  肥胖相关陛肾病
第四章  副蛋白血症肾损害
病例一  肾淀粉样变
病例二  多发性骨髓瘤肾损害
病例三  轻链沉积性肾病
第五章  感染性疾病导致的肾损害
病例一  乙型肝炎病毒相关性肾炎
病例二  丙型肝炎病毒相关性肾炎
病例三  流行性出血热
第六章  遗传性肾病
病例一  Alport综合征
病例二  薄基底膜肾病
病例三  Fabry病
病例四  Fechtner综合征
第七章  肾间质疾病
病例一  急性间质性肾炎
病例二  慢性间质性肾炎
第八章  泌尿系统感染
病例一  急性肾盂肾炎
病例二  慢性肾盂肾炎
第九章  急性肾衰竭
第十章  慢性肾衰竭
第十一章  高血压肾损害
病例一  良性高血压肾损害
病例二  恶性高血压肾损害
第十二章  其他肾疾病
病例一  血栓性微血管病
病例二  POEMS综合征
病例三  脂蛋白肾病
病例四  致密物沉积病
病例五  马兜铃酸肾病
病例六  妊娠期高血压疾病性肾损害
病例七  多囊肾
病例八  梗阻性肾病
病例九  肾小管酸中毒