第四节 肝内胆汁淤积
肝内胆汁淤积可由病毒性肝炎、酒精中毒、药物、妊娠以及肝内梗阻性病变等不同病因引起，以黄疸、皮肤瘙痒等为主要的临床表现，长期胆汁淤积可导致脂肪吸收不良、肝性骨营养不良以及胆汁性肝硬化等病变。
诊断要点
临床表现
病史
可有肝内结石、服用有关药物史等，也可无明确的病因。
症状
黄疸呈进行性加重，严重者皮肤呈深褐色或暗绿色，粪呈灰白或陶土色，尿液颜色加深。皮肤瘙痒进行性加重，肝功能衰竭时反而减轻。严重患者出现脂肪泻。可有脂溶性维生素缺乏，表现为夜盲及出血倾向。
体征
可有轻度肝脾肿大。胸背部、颈部、臀部及关节伸侧的皮肤等部位出现扁平柔软的黄色瘤。
并发症
长期胆汁淤积导致肝性骨营养不良、肝硬化、肝功能衰竭，后期出现肝性脑病、肝一肾综合征和门脉高压表现。
辅助检查
1．血清结合胆红素水平升高。
2．血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，可达正常上限的3倍以上；ALT和AST可轻度升高；肝硬化时血清白蛋白降低，球蛋白升高。
3．血清总胆固醇升高。
4．凝血酶原时间延长。
5．病毒性肝炎所致者，血清肝炎标志物可呈阳性。
6．B超、CT、MRI及ERCP（内镜逆行胆胰管造影）、MRCP检查有助于发现肝内胆管扩张和梗阻病变，可对肝内胆汁淤积和肝外梗阻进行鉴别。
7．肝组织穿刺活检可确定相关病因。
治疗
1．治疗原发病，若为妊娠期胆汁淤积，终止妊娠后病情可缓解。药物所致者，应停用相关药物。
2．补充热量及蛋白质，脂肪摄入少于40g/d。
3．补充脂溶性维生素K、维生素A、维生素E、维生素D。
4．考来烯胺每天2～3g，餐前口服，可吸附胆酸，减轻瘙痒，但有加重脂肪泻的可能。
5．S-腺苷甲硫氨酸，每天剂量为800～1600mg，分次口服。
6．熊去氧胆酸（UDCA）13～15mg/（d·kg），口服，可改善患者症状和肝功能。
7．糖皮质激素、利福平等疗效不一，一般不常规应用。
（廉伟 冯莉）
第五节 原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化是一种原因未明的胆汁性肝硬化，主要病变为肝内细小胆管的慢性进行性非化脓性炎症，伴汇管及汇管区周围慢性炎症，逐渐演变为肝纤维化并最终进展为肝硬化。一般认为本病是免疫调节紊乱引起的自身免疫性疾病。
诊断要点
症状
多为中年以上女性，有显著皮肤瘙痒，还可出现黄疸及肝硬化的表现，可有脂肪泻。
体征
患者全身皮肤明显黄染，肝肿大，可出现黄瘤。
辅助检查
肝功能检测
血清碱性磷酸酶、5-核苷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显升高，ALT和AST一般正常或仅轻度升高。
免疫学检查
IgM显著增高，抗线粒体抗体阳性。
肝穿刺组织学检查
可确诊本病。
影像学检查
可查证胆道系统有无阻塞。
治疗
本病无特效治疗。治疗包括对症治疗和并发症的治疗。
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