第十一节 溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是由多种原因引起的一组疾病。其共同的临床表现为溶血、血小板减少和急性肾衰竭等。典型HUS与细菌、病毒感染有关。其中与能产生志贺菌样毒素（SLTs）的大肠杆菌O157：H7、志贺痢疾杆菌关系最为密切。起病时常有严重胃肠道症状，并可流行。非典型病例常为散发，无胃肠道症状，多属常染色体显性或隐性遗传，同一家庭中可有其他成员发病，且有复发倾向，预后差。
【临床表现】
1．前驱病多数为胃肠炎，表现为发热、呕吐、腹痛和腹泻，可伴血便。非典型病例无前驱病，但可有家族史，尤其同胞发病。
2．症状与体征于前驱病5～10天后突然起病，出现苍白、烦躁、乏力、嗜睡、少尿或无尿、高血压、皮下和黏膜出血。可有脱水或水肿、黄疸和肝脾肿大等。严重病例发生抽搐和昏迷。
【诊断要点】
1．有以上临床表现。
2．血管内溶血实验室证据 贫血并进行性加重，网织红细胞中度增多，红细胞大小不等、嗜多染色、呈三角形、芒刺形或盔帽状。
3．血小板减少常低于100×109/L，一般持续7～10天，然后逐渐回升。
4．肾衰竭诊断标准参见肾衰竭节。
5．尿液检查轻度蛋白尿、镜下血尿、血红蛋白尿和各种管型。
6．肾穿刺活组织检查 HUS多数可临床诊断，毋须肾活检。当临床诊断有困难时，可行肾活检。病理特征为小血管内皮损伤和血栓形成。
【治疗】
1．治疗急性肾衰竭参阅急性肾衰竭节，尽早采用透析治疗。
2．纠正贫血当外周血血红蛋白<60g/L可输新鲜洗涤压积红细胞，输入速度宜慢。
3．抗凝治疗用于早期高凝状态，可用肝素、血小板凝聚抑制剂（如双嘧达莫）、小剂量阿司匹林1～3mg/（kg·d）。
4．纤溶疗法可用去纤苷（defibrotide）或尿激酶。
5．输注新鲜冰冻血浆用于非典型病例。
6．其他治疗血浆置换、依前列醇（前列环素、PGI2）和大剂量免疫球蛋白静注等按条件选用。
第十二节急性肾衰竭
急性肾衰竭（acute renal failure）是指肾脏在各种致病因子作用下短期内肾功能急剧降低，甚至完全丧失，临床表现为水电解质紊乱、酸中毒和氮质血症等。尿量显著减少或无尿是急性肾衰竭突出的临床表现，但部分患儿尿量可以不少，被称为非少尿性急性肾衰竭。
急性肾衰竭就其病因和病理生理可分为肾前性、肾实质性和肾后性三型。
【临床表现】
急性肾衰竭临床经过可分为三期，临床表现如下。
1．少尿期少尿或无尿，伴氮质血症，水过多（体重增加、水肿、高血压、肺水肿、脑水肿），电解质紊乱（如高钾血症、低钠血症、高磷血症、低钙血症，少数呈现低钾血症），代谢性酸中毒，并可出现循环系统、神经系统、呼吸系统和血液系统等多系统受累的表现，
2．利尿期尿量逐渐或阶段性或急剧增多（每天超过250ml／m2），浮肿有所减轻，但氮质血症未消失，甚至可能继续轻度升高，可伴有水电解质紊乱等表现。
3．恢复期氮质血症基本恢复，贫血改善，而肾小管的浓缩功能恢复缓慢，约需数月之久。
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