**章 发育性髋关节发育不良简介
一、疾病概述
发育性髋关节发育不良（ developmental dysplasia of the hip，DDH）是小儿*常见的骨关节畸形之一。它是指婴儿出生时就存在或出生后继续发育才表现出来的一系列髋关节异常的总称，包括髋臼发育不良的稳定髋关节、髋关节半脱位、髋关节完全脱位但可以复位、完全脱位且不能复位［1］。DDH之前称先天性髋脱位（congenital dislocation of the hip，CDH），随着人们对此病的进一步认识，有了以下发现：一方面，出生时发现的髋关节发育轻微“异常”可能在出生后几周内逐渐趋于正常；另一方面，出生时“正常”的髋关节也可能逐渐发展为 DDH，是一个疾病动态发展的过程，1992年北美骨科年会将CDH更名为DDH，更准确地表明了该病的特点［2］。
DDH早期确诊后，治疗方法简单，治疗效果好，但当DDH持续发展至青春期，可能会导致髋部不适、步态异常、活动受限等，并*终导致髋关节功能退化，从而成为60岁以下进行髋关节置换术*常见的原因之一，给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担［3］，因此DDH的早期准确诊断至关重要。超声可以很好地显示婴儿期髋关节及周围软组织解剖结构，且具有无电离辐射、价格适宜、可重复性等优势，因此是目前公认的 DDH早期准确诊断的*选影像学方法。
二、流行病学
DDH分布广泛，但具有地域性，统计数据表明非洲人发病率*低，而印第安人、阿拉伯人发病率明显高于其他种族人群［4，5］。Marks等［6］报道了英国14050例新生儿出生时的DDH筛查结果，发现847例异常，占筛查总数的6%。张向鑫等［7］报道了苏州市2010～2012年对15327例出生后3周婴儿进行超声筛查的结果，DDH检出率为2.84%。叶晓颖等［8］报道了广东省博罗县2015～2017年1341例出生后2～6天新生儿的高频超声筛查结果，阳性率为4.45%。底垚宗等［9］报道了天津市2010年94443例婴儿的筛查结果，检出DDH患儿251例，检出率为2.66‰。
三、危险因素
DDH的确切病因不明，但发病有其内在诱因和外在诱因，内在诱因包括关节韧带松弛［10］、女性［11］、基因缺陷［12］、原发性髋关节发育不良等。外在诱因包括臀位产、**胎、羊水过少等［13］。其中*重要的危险因素是DDH家族史和臀位产［14］。新生儿及婴幼儿绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式也易发生 DDH。另外，如果存在先天性肌性斜颈或足部畸形，则 DDH的风险
增加［15］。
四、症状与体征
1. 新生儿及3月龄以下的婴儿 *简单和基本的手法是屈髋外展活动。通过屈髋外展可以初步筛查出脱位并可复位（Ortolani试验阳性）和怀疑脱位不可复位（外展受限、Ortolani试验阴性）的患儿，并提示进一步行超声检查。①Ortolani试验（复位试验）：婴儿平卧，检查者的示指和中指置于婴儿大转子外侧，拇指置于大腿内侧，屈髋90°旋转中立位，轻柔地外展髋关节，同时示指和中指推动大转子向上方抬起，如果感受到复位弹响即为阳性。用于证实已经脱位并可复位的髋关节。②Barlow试验（应力-脱位试验）：婴儿平卧，检查者双手置于婴儿双膝，屈髋90°，逐渐内收大腿，与此同时，拇指在大腿内侧施加向后和向外的应力，如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响，并在放松应力下迅速复位，即为阳性，说明髋关节不稳定。用于证实可以脱位的病例，超过10周龄的婴儿很少见。Ortolani试验和Barlow试验应在患儿安静放松时轻柔操作。由于DDH的病理改变程度不同，这两项体格检查不能发现双侧脱位无法复位的病例和髋关节尚稳定的髋臼发育不良病例。
2. 3月龄及以上的婴儿 随脱位程度增加和继发病理改变，阳性体征包括髋关节外展受限、双下肢不等长及臀纹不对称（图1-1）。
图1-1 左侧脱位髋关节（Graf法Ⅲ型）
女婴，43日龄，第2胎，足月，双下肢不等长、臀纹不对称
3. 已学步行走的幼儿 出现跛行（单侧脱位）或摇摆步态（双侧脱位），可有腰前凸增加（双侧脱位）、Trendelenburg征（单腿直立试验）阳性等表现。
五、影像学检查
1.超声检查 股骨头的骨化核一般*早出现于4月龄的婴儿，因此在婴儿出生后的前4个月，超声检查是评估婴儿DDH的*选成像方式。*近对北美小儿骨科学会和欧洲小儿骨科学会成员的一项调查研究显示，89%的北美小儿骨科学会成员和93%的欧洲小儿骨科学会成员更倾向于对＜６月龄的患儿行超声检查。早期髋关节超声筛查可以有效降低患儿DDH的手术发生率，但是准确且有效的超声筛查对超声医师要求较高。髋关节超声检查有多种方法，其中包括静态超声法，如Graf法、Morin法、Harcke动态超声法等。关于DDH的超声筛查，目前在临床上广泛使用的仍是Graf法，根据α角和β角的大小进行分型。
2.X线检查 也是一种重要检查方法，髋关节摄片主要通过观察股骨头与髋臼的关系而确定髋关节发育程度。关于DDH的X线片分型，早期多采用Tonnis分级。而近期有学者研究认为，Tonnis分级具有许多局限性：①几乎没有患儿符合Tonnis1级；②Tonnis分级依赖于骨化核的存在，而在骨化核尚未出现的年龄段则必须依靠假设；③骨性标志，如髋臼缘在某些情况下难以辨认；④Tonnis2～4级的差别取决于骨化核的位置，有时各分型间仅相差数毫米，无法明确区分。
3.MRI检查 是一种很有效的检查方法，目前临床上多用于髋关节复位石膏固定术后的评估，有助于多平面确认同心复位的情况。软组织的良好图像对比度可以识别同心复位的障碍，静脉注射造影剂可以显示出骨骺血流的变化，并有助于识别出处于早期缺血风险的患者。Fukuda等*先开发和使用超快MRI来诊断DDH的方法，通过采用平衡的稳态自由进动序列，并使用专用沙袋固定患者，以实现超快速采集图像。在完成超快MRI研究后，所有婴儿都在镇静下行常规MRI扫描，结果显示该超快MRI较常规MRI可以更快地评估股骨头的位置，且摄片效果与常规MRI无任何差异。在评估DDH时，使用MRI和CT作为成像方式的诊断可靠性都很高。虽然CT图像的清晰度较高，但这种成像方法存在明显的辐射暴露风险，因此MRI应该取代CT成为诊断DDH的主要成像方式。
六、超声检查适应证
美国超声医学协会（the American Institute of Ultrasound in Medicine，AIUM） 2013年发表的《美国超声医学协会发育性髋关节发育不良超声检查实践指南（2013版）》［16］强调，以下6条为应用超声检查婴儿髋关节的适应证，但不限于此：①体格检查或影像学检查髋关节有异常或可疑发现；②有DDH家族史或遗传史；③臀先露；④羊水过少或其他胎产式因素；⑤神经肌肉病变（如先天性肌肉斜颈和先天性足部畸形等）；⑥监测应用Pavlik支具或其他固定装置治疗的DDH患者。DDH的重要高危因素是女婴且伸腿臀先露，另一重要高危因素是家族史，即婴儿父母一方和（或）兄弟姐妹患有DDH。此类婴幼儿应该在出生后4～6周接受超声检查。此外，DDH危险因素还包括巨大儿、胎儿过度成熟、婴儿襁褓使用不当、羊水过少和其他引起体位性变形的宫内因素。
七、超声检查禁忌证
超声检查婴幼儿髋关节没有绝对禁忌证，但当股骨头内骨化核较大遮挡髂骨下肢时，超声检查的可靠性降低，此时不能进行超声检查，需进一步进行X线检查。另外，《美国超声医学协会发育性髋关节发育不良超声检查实践指南（2013版）》指出，由于髋关节存在生理性松弛，髋关节超声不建议应用于3周龄以下新生儿，除非临床表明存在髋关节脱位或明显不稳定，但欧洲一些国家（如奥地利）提倡出生后即进行常规髋关节超声检查。
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