郭彦青，医学博士，现任山西省心血管病医院心内科17病区（肺血管病区）主任，山西省医师协会肺血管病医师分会副会长兼总干事，山西省医师协会心血管介入专业委员会肿瘤心脏病学组副主任委员，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟秘书处秘书，国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会委员，中国多中心妊娠合并肺高血压诊治现状和母婴结局分析研究专家委员会委员。

薛琳，山西省心血管病医院心内科17病区护士长， 擅长肺动脉高压相关护理及六分钟步行试验，完成中华护理学会护理管理专项培训，已获得山西省护理学会重症专科资格，曾荣获山西省护理学会操作大赛三等奖。

 本书通过患者心声篇、科普宣教篇、答疑解惑篇三部分内容并以问答的形式向读者介绍了什么是肺动脉高压、肺动脉高压的诊治难度以及如何治疗等一系列与肺动脉高压相关的知识，使大众对肺动脉高压有了详细的认识与了解，也使得患者对肺动脉高压不再畏惧，提高了治疗疾病的信心。本书细节地展示了一些肺动脉高压患者的日常生活、求医经历以及一些患者的预后情况，向患者和家属进行科普宣教，让更多患者了解自身疾病，提高肺动脉高压的社会知晓度。

发病机制

PAH的发生、发展过程与肺血管结构和/或功能异常（即肺血管重构）密切相关。肺血管床内膜损伤、中层肥厚、外膜增殖/纤维化导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞，肺血管阻力不断升高，进而导致右心功能衰竭甚至死亡。但PAH的发病机制尚未完全阐明。现认为，肺血管重构是遗传因素（基因突变），包括表观遗传因素（DNA甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等）以及环境因素（如低氧、氧化应激、机械剪切力、炎症、药物或毒物等）共同作用的结果。多种血管活性分子，如内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫、雌激素等，多种离子通道（钾离子通道、钙离子通道），多条信号通路［MAPK通路、Rho/ROCK通路、PI-3K/AKT通路、骨形态发生蛋白（BMP）/转化生长因子B（TGF-B）通路、核因子κB（NF-κB）通路和Notch 通路122-23.26-27］，也在肺血管重构中发挥重要调节作用。

早期筛查

尽管临床医师对肺动脉高压的诊断意识已明显提高，但大多数患者确诊时仍为疾病晚期。临床医师应对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图筛查，以便早诊断、早治疗。尤其应定期对PAH相关基因（BMPR2或其他相关基因）突变携带者、IPAH及遗传性PAH患者亲属、结缔组织病患者（尤其是系统性红斑狼疮患者）、先天性心脏病患者、门静脉高压患者、HIV感染者和静脉血栓栓塞症患者等进行超声心动图检查。

治疗

一、一般性治疗

1.避孕：肺动脉高压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。尽管急性肺血管扩张试验阳性IPAH患者的妊娠安全性已有明显改善，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产是此类患者的首选方案。

2.康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。建议患者在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。

3.择期手术：即使对PAH患者进行择期手术也会增加风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。

4.预防感染：感染可导致肺动脉高压患者病情加重，推荐患者在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

5.心理支持：肺动脉高压患者易产生不同程度的焦虑和／或抑郁情绪，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予其心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。

二、支持性治疗

1.口服抗凝药：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者需终生抗凝，而其他类型肺动脉高压尚无证据支持抗凝治疗可使患者获益。合并矛盾性栓塞的艾森门格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情进行抗凝治疗。 

2.利尿剂：右心衰竭失代偿期患者往往合并水钠潴留，表现为中心静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿，利尿剂可有效改善上述症状。临床中对容量不足，尤其心导管测定右心房压力偏低，超声心动图提示左心室严重受压且血压偏低的患者，应谨慎使用利尿剂。常用利尿剂包括襻利尿剂和醛固酮受体拮抗剂。血管升压素V2受体拮抗剂在此类患者中尚缺乏循证医学证据，需在有经验的中心严密监测下使用。应用利尿剂时应监测肾功能和血生化指标，避免出现电解质紊乱和血容量下降引起的肾前性肾功能不全。

3.地高辛和其他心血管药物：地高辛可改善PAH患者心排血量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺动脉高压，不建议对其他类型的肺动脉高压患者应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体阻滞剂、硝酸酯类药物和伊伐布雷定等药物。特殊情况需应用时，应严密监测患者血压、心率和症状，避免PAH靶向药物和上述药物合用产生严重不良反应。

4.铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，可造成PAH患者运动耐量下降，病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代治疗，推荐静脉注射铁剂。

5.吸氧：当外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议患者吸氧，使血氧饱和度有所上升，从而改善症状。

三、钙通道阻滞剂治疗

需要注意的是，只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独进行大剂量钙通道阻滞剂治疗。心率偏快首选地尔硫䓬，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。治疗此类PAH患者所需剂量往往较大：硝苯地平120~240mg/d，地尔硫䓬240~720mg/d，氨氯地平20mg/d。先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访，至少每3个月进行1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管，如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常，右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30mmHg），可判断患者对钙通道阻滞剂治疗持续敏感，可继续长期治疗。如不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向药物治疗。

患者心声篇

疾病让我的生活陡然改变 004

在爱的世界里成长 007

家有儿女 012

我会有未来吗 015

我的人生我做主 019

如果有平行时空 022

重生，让我更坚强 026

十年“抗战史” 029

花季少年的别样人生 033

越得过的“大山” 037

如果有“如果” 042

从不后悔，永不言败 046

科普宣教篇

概述 051

发病机制 055

早期筛查 057

治疗 058

常见靶向药 062

手术或介入治疗 067

并发症 070

答疑解惑篇

什么是肺动脉高压 075

肺动脉高压患者有哪些症状 076

哪些人是肺动脉高压的高危人群 077

肺动脉高压诊断标准是什么 078

肺动脉高压患者需要做哪些检查 079

肺动脉高压应如何治疗 080

肺动脉高压患者应如何做好自我管理     082

什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压       084

什么是特发性肺动脉高压 085

什么是肺动脉球囊扩张术 086

肺动脉高压与高血压有什么区别 087

世界肺动脉高压日是哪天？缘由是什么 088

肺动脉高压是如何形成的 089

肺动脉高压是如何引起右心衰竭的 090

肺动脉高压患者的心功能如何分级 091

肺动脉高压会遗传吗 093

先天性心脏病会引起肺动脉高压吗 094

哪些呼吸系统疾病会引起肺动脉高压 095

高原环境会引起肺动脉高压吗 096

高原性肺动脉高压应如何治疗 097

肺动脉高压患者在饮食上需要注意什么 098

心脏超声检查可以确诊肺动脉高压吗 099

肺动脉高压患者出院后应该注意什么 100

如何区分肺动脉高压严重程度 101

为什么肺动脉高压患者的嘴唇呈蓝紫色 102

为什么说右心导管检查是诊断肺动脉高压的“金标准” 103

右心漂浮导管是什么 104

右心导管检查的目的是什么 105

右心漂浮导管检查怎么做 106

什么情况需要做右心漂浮导管检查 107

哪些人不适合做右心漂浮导管检查 108

右心导管检查有哪些血管可以选择 109

右心漂浮导管术后要注意什么 110

右心漂浮导管术有危险吗 111

右心漂浮导管术是否需要全身麻醉 112

哪种情况下“蓝唇星人”需要吸氧治疗 113

什么是血氧饱和度？正常值是多少 114

肺动脉高压患者为什么要监测血氧饱和度 115

如何监测血氧饱和度 116

肺动脉高压患者如何进行家庭氧疗 117

什么是六分钟步行试验 118

六分钟步行试验进行前患者需要做什么 119

患者如何配合医护人员做六分钟步行试验 120

怀孕后发现患肺动脉高压怎么办 122

女性肺动脉高压患者积极治疗后可以考虑怀孕吗 123

肺动脉高压患者的饮食要点有哪些 124

肺动脉高压患者为何要预防感冒？如果感冒了应做何处理 125

肺动脉高压患者出现晕厥怎么办 126

为什么普通的降血压药物不能用于治疗肺动脉高压 127

PAH（动脉性肺动脉高压）患者为何需要靶向药物治疗 128

PAH患者为什么要同时吃好几种靶向药（联合治疗） 129

一直吸氧是否会有依赖性 130

不当服用减肥药为什么会引起肺动脉高压 131

为什么肺动脉高压容易误诊、漏诊 132

得了先心病或肺动脉高压是不是就活不了多久了 133

肺动脉高压患者可以做哪些运动 134

输注曲前列尼尔有什么不良反应 135

皮下泵入曲前列尼尔患者居家应如何自我护理 136

忘记服药了怎么办？要补服吗 137

怎样服药能帮助减轻药物副作用 138

肺动脉高压患者为什么会出现咯血 139

出现咯血是不是意味着病情很严重？该怎么办 141

晕厥是不是肺动脉压力很高时才会出现 142

肺动脉高压患者出现肝功能异常怎么办 143

肺动脉高压患者出现下肢水肿怎么办 144

口服利尿剂应注意什么 145

肺动脉高压患者出现贫血怎么办 146

肺动脉高压患者出现头痛怎么办 147

肺动脉高压患者出现消化不良、恶心呕吐怎么办 148

肺动脉高压患者可以抽烟、饮酒吗 149

胸闷、气喘、背痛等全身各种痛是什么原因 150

已经确诊了肺动脉高压为什么还要做那么多检查 151

肺动脉高压患者为什么要定期复查 152

肺动脉高压患者多久复查一次？复查内容是什么 153

治疗肺动脉高压的进口药和国产药有什么区别？怎么选 154

肺动脉高压可以中药治疗吗 155

肺动脉高压患者在什么情况下需要卧床休息 156

肺动脉高压患者为何要进行康复运动 158

肺动脉高压患者住院早期应如何进行运动康复 159

肺动脉高压患者睡不好怎么办 161

患者如何自我进行健康生活质量评分 162

肺动脉高压患者居家如何进行肺功能锻炼 164

什么是儿童肺动脉高压 166

儿童肺动脉高压常见的症状有哪些 167

肺动脉高压患儿怎样进行居家护理 169

肺动脉高压患者在哪些情况下需紧急就医 170

哪些治疗肺动脉高压的靶向药物已纳入医保  171