本报告分两部分内容。疾病报告部分，涵盖脑血管病、痴呆与认知障碍疾病、运动障碍疾病、癫痫、神经系统罕见病、周围神经疾病、神经-肌肉接头和肌肉疾病、多发性硬化、头痛和疼痛综合征、创伤性颅脑损伤、脊柱脊髓疾病、中枢神经系统肿瘤、新型冠状病毒肺炎相关神经系统疾病和神经系统疾病护理共14章。科研分析报告部分为本年度报告的新增内容，分析了2017—2022年全球神经系统疾病领域的科学研究，着力呈现研究的发文量、影响力及其变化趋势、卓越产出的规模及变化趋势，高产出研究主题，国内外医疗机构科研产出表现和趋势。 本书图文并茂，实用性强，适合神经内科、神经外科、功能神经外科的专业人员、临床医师及医学院校师生学习参考。

**章　脑血管病
　　关键数据
　　1.脑卒中已成为我国成人致死、致残的*位病因。每5位死亡者中至少有1位死于脑卒中，我国因脑卒中死亡人数约占全球脑卒中患者死亡总数的1/3。
　　2. 2019年，我国394万例脑卒中发病病例中有287万例为缺血性脑卒中，约占72.8%。缺血性脑卒中的年龄标准化发病率呈上升趋势，约为145/10万，年龄标准化死亡率为56.5/10万。缺血性脑卒中发病3.5小时内静脉溶栓率为24.2%，入院至给药的时间中位数为44 分钟，直接介入取栓占比77.4%，桥接取栓占比22.6%。
　　3.我国出血性脑卒中的年龄标准化发病率呈下降趋势，约为56/10 万，年龄标准化死亡率为65.1/10 万。
　　4.颅内动脉瘤是颅内动脉壁的局限性病理性扩张，颅内动脉瘤破裂是自发性蛛网膜下腔出血（SAH）*常见的病因。在35～75岁中国人群中，磁共振血管造影检出的颅内未破裂动脉瘤（UIA）患病率高达7.0%。UIA破裂率为1.0%，SAH患者28 天内病死率约为19%。5.脑动静脉畸形是一种少见的血管病变，发病率约为每年1.3/10万。脊髓动静脉畸形罕见，发病率为（1～2.5）/100万。
　　脑血管病（cerebral vascular disease，CVD）是指脑部血管病变导致脑功能障碍的一类疾病，主要包括血管壁闭塞或狭窄、血管破裂、血管畸形、血管壁损伤或通透性改变等脑组织的缺血或出血性意外，从而引起的局限性或弥漫性脑功能障碍。CVD是当前*为重要的神经系统疾病，位居中国居民死因顺位的第3位，仅次于恶性肿瘤和心脏病。随着我国人口老龄化的加剧，CVD的危害日益严重，而针对危险因素的预防和发病后及时有效的治疗，是现阶段降低CVD社会危害的主要措施。缺血性脑卒中、出血性脑卒中及脑静脉血栓形成是当前我国*主要的三种脑血管疾病，本章将就其*新的流行病学概况、可干预危险因素、临床表现及治疗方法等方面进行报告。
　　一、缺血性脑卒中
　　缺血性脑卒中（ischemic stroke）是指各种脑血管病变所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。脑卒中已成为我国成人致死、致残的*位病因，每5例死亡者中至少有1例死于脑卒中，我国因脑卒中死亡人数约占全球脑卒中患者死亡总数的1/3，而缺血性脑卒中是脑卒中*常见的一种类型。2019年，中国394万例脑卒中发病病例中有287万例为缺血性脑卒中，约占72.8%。缺血性脑卒中是一种可防可治的疾病，绝大多数缺血性脑卒中可以通过危险因素的控制进行早期预防。其中，主要且可干预的危险因素包括高血压、血脂异常、糖尿病、肥胖、吸烟、缺乏锻炼、不健康饮食习惯等。积极筛查缺血性脑卒中高风险人群，并对危险因素进行有效干预不仅能够预防或推迟脑卒中的发生，而且能够有效降低缺血性脑卒中的复发风险。
　　1.1　流行病学
　　1.1.1　流行病学指标
　　1.1.1.1　发病率
　　2019年中国疾病负担研究（global burden of disease，GBD）数据分析显示，1990—2019年缺血性脑卒中发病率上升了171.7%，而年龄标准化发病率则上升了34.7%。另有研究表明，缺血性脑卒中的年龄标准化发病率由2005年的117/10万升高到2019年的145/10万（图1-1-1）。
　　1.1.1.2　患病率
　　我国缺血性脑卒中患病率整体呈上升趋势。GBD数据分析显示，1990—2019年我国缺血性脑卒中的患病率增加了195.2%，年龄标准化患病率增加了33.5%。另有研究表明，我国缺血性脑卒中年龄标准化患病率由2005年的1044/10万升高至2019年的1256/10万（图1-1-2）。
　　1.1.1.3　复发率
　　根据国家脑血管病大数据平台登记数据，国家脑卒中防治工程委员会（简称脑防委）2017—2018年组织了一项专项调查，对来自30个省、自治区、直辖市的222家脑卒中基地医院共304 935例*发脑卒中患者进行调查随访。结果显示，发病3个月内，缺血性脑卒中的复发率为2.81%；发病1年内，缺血性脑卒中的复发率为5.59%。中国国家脑卒中登记中心数据显示，在校正了年龄、性别和入院NIHSS评分后，2015—2018年患病的缺血性脑卒中患者出院后3、6和12个月的复发率较2007—2008年患病的缺血性脑卒中患者分别下降了2.2%、2.9%和3%。
　　1.1.1.4　死亡率
　　中国脑卒中流行病学调查（the National Epidemiologi-cal Survey of Stroke in China，NESS-China）结果显示，在年龄≥20岁的人群中，缺血性脑卒中的年龄标准化死亡率为56.5/（10万人 年）。GBD数据显示，2019年我国缺血性脑卒中死亡人数较1990年增加了171.1%，而死亡率自2005年至2009年总体呈下降趋势（图1-1-3）。由此可见，缺血性脑卒中死亡人数的上升可能与我国持续人口老龄化
　　相关，而死亡率的下降可能与医疗体系逐步完善、全民健康素养逐步提升及脑卒中普及宣教全面开展相关。
　　图1-1-1　2005—2019年中国缺血性脑卒中年龄标准化发病率
　　图1-1-2　2005—2019年中国缺血性脑卒中年龄标准化患病率
　　1.1.1.5　疾病经济负担
　　在过去的10余年间，伴随社会老龄化加重及国民生活方式的改变，我国缺血性脑卒中发病率总体呈现持续攀升趋势，缺血性脑卒中疾病负担出现暴发增长趋势。根据《2020中国卫生健康统计年鉴》，2005—2019年，中国缺血性脑卒中的出院人数及人均医药费用均呈持续性增长，尤其是出院人数。2020年由于受到新冠疫情的影响，出院人数较2019年有所下降，但相比2008年仍增长了9倍，人均住院费用相比2008年增长了62%（图1-1-4）。
　　1.1.2　流行病学特征
　　我国缺血性脑卒中流行病学特征主要表现如下。①年龄特征：稳定波动；②性别差异：发病率女性高于男性，死亡率男性高于女性；③地域差异：北高南低，中部突出；④城乡差异：农村高于城市；⑤类型特征：小血管闭塞型多见。
　　1.1.2.1　年龄特征
　　我国缺血性脑卒中年龄特征表现为发病年龄呈稳定性波动。一项天津农村地区长达22年（1992—2014年）的脑卒中监测结果发现，缺血性脑卒中患者发病年龄从1995年之后总体呈稳定性波动趋势（图1-1-5）。GBD数据显示，2005—2019年中国缺血性脑卒中人群中，发病年龄70岁以下患者比例趋于平稳，在57.00%上下波动（图1-1-6）。
　　图1-1-3　2005—2019年中国缺血性脑卒中死亡率
　　图1-1-4　2005—2020年中国缺血性脑卒中出院人数及平均住院医药费用
　　图1-1-5　1992—2014年缺血性脑卒中发病年龄的变化趋势
　　图1-1-6　2005—2019年中国缺血性脑卒中发病人数及70岁以下人群占比
　　1.1.2.2　性别特征
　　我国缺血性脑卒中性别特征表现为女性发病率高于男性，但死亡率为男性高于女性。GBD数据显示，2019年中国缺血性脑卒中发病人群中，女性占53.62%，高于男性的46.38%；在缺血性脑卒中死亡人群中，男性占56.26%，高于女性的43.74%，男性的死亡人数和死亡率都远高于女性。NESS-China研究结果显示，在年龄≥20岁人群中，男性缺血性脑卒中的年龄标准化死亡率明显高于女性，男性为60.6/（10万人 年），女性为52.4/（10 万人 年）。
　　1.1.2.3　地域特征
　　我国缺血性脑卒中地域分布呈“北高南低，中部突出”特点。一份基于2013年NESS-China数据的研究显示，中国缺血性脑卒中的地域分布既存在区域差异，又存在省际差异。在按地理位置划分的3个地区中，黄河以北缺血性脑卒中的年龄标准化患病率（1/10万）为900.8（95%CI：867.0～934.6），中部为703.1（95%CI：673.2～733.0）， 长江以南为438.7（95%CI：415.1 ～462.4）；在按经济水平划分的3个地区中，东部缺血性脑卒中的年龄标准化患病率（1/10 万）为592.5（95%CI：565.0～619.9），中部为883.9（95%CI：850.4～917.4），西部为543.2（95%CI：516.9～569.5）。而在省际差异上， 黑龙江省（1541.7，95%CI：1497.7～1585.8） 的年龄标准化缺血性脑卒中患病率*高，其次是河南省（1313.0，95%CI：1272.3～1353.7）和天津市（1181.5，95%CI：1142.8～1220.1）。西藏自治区（93.5，95%CI：82.0～104.5）的缺血性脑卒中患病率*低，其次是四川省（138.2，95%CI：124.9～151.5）。在*高和*低的省级地区之间，缺血性脑卒中患病率的差异超过16 倍。
　　1.1.2.4　城乡特征
　　我国缺血性脑卒中城乡特征表现为农村高于城市。根据《2019中国卫生健康统计提要》和《2021中国卫生健康统计年鉴》，自2005年开始，缺血性脑卒中死亡率农村地区持续超过城市地区，两者之间的差距呈现波动性增大。
　　1.1.2.5　类型特征
　　TOAST分型将缺血性脑卒中分为5种亚型：①大动脉粥样硬化型；②心源性栓塞型；③小血管闭塞型；④其他明确原因型；⑤不明原因型。一项纳入了来自台湾大学医院卒中登记处的4953例急性缺血性脑卒中患者的前瞻性研究显示，小血管闭塞型是TOAST分型中*常见的亚型，占27.5%，心源性栓塞型、不明原因型、大动脉粥样硬化型和其他明确原因型分别占24.3%、22.1%、21.0%和5.0%。各亚型之间存在显著的年龄和性别差异，心源性栓塞型患者年龄*大（平均72.5 岁±13.2岁），而大动脉粥样硬化型中男性患者比例*高（67%）。在OCSP分型中，完全前循环梗死型患者的平均年龄较大（69.6 岁±15.0岁），而后循环梗死型患者的平均年龄较小（66.7 岁±13.9岁）；后循环梗死型中男性患者比例*高（63%），而完全前循环梗死型的男性患者比例*低（51%）。
　　1.2　可干预危险因素
　　缺血性脑卒中的危险因素分为可干预与不可干预两种。不可干预因素主要包括年龄、性别、种族、遗传因素等。可干预因素包括疾病因素（高血压、糖尿病、血脂异常、心房颤动、卵圆孔未闭、高同型半胱氨酸血症）、社会因素（吸烟、饮酒、不良饮食习惯、缺乏锻炼、超重或肥胖）及环境因素（空气污染）等。
　　1.2.1　疾病因素
　　1.2.1.1　高血压
　　高收缩压是指在未使用抗高血压药物的情况下，非同日3次测量诊室血压，收缩压（systolic blood pressure，SBP）≥140mmHg。2012—2015年中国≥18岁居民高血压患病率为23.2%，以此推算，全国高血压患者人数达2.45亿。根据GBD数据，2019年中国可归因于高收缩压的缺血性脑卒中死亡人数达到了48.62万，占到了缺血性脑卒中总死亡人数的47.25%，是中国人群中缺血性脑卒中的重要危险因素。
　　根据2015—2025年中国心血管病政策模型预测，对1、2级高血压患者进行治疗，每年将减少脑卒中事件69.0万例，获得120万质量调整生命年（QALY）。一项2010—2020年纳入9136例高血压患者的前瞻性队列研究发现，其中418人在研究期间*次发生缺血性脑卒中，高血压患者累积平均动脉压升高是缺血性脑卒中的*立危险因素。
　　1.2.1.2　糖尿病
　　近30年来，我国糖尿病患病率显著增加。1980年，我国1

目录
**章　脑血管病 1
一、缺血性脑卒中 1
1.1　流行病学 1
1.2　可干预危险因素 4
1.3　临床表现 6
1.4　治疗 8
1.5　住院管理 10
1.6　指南共识 12
二、出血性脑卒中 14
2.1　流行病学 14
2.2　可干预危险因素 17
2.3　临床表现 19
2.4　治疗 21
2.5　住院管理 24
2.6　指南共识 26
三、脑静脉血栓形成 28
3.1　流行病学 29
3.2　可干预危险因素 29
3.3　临床表现 30
3.4　治疗 31
3.5　指南共识 33
四、颅内动脉瘤 37
4.1　流行病学 37
4.2　临床表现、危险因素 37
4.3　影像诊断评估 39
4.4　治疗 39
4.5　疾病负担 41
4.6　风险预测模型 42
4.7　指南共识 42
五、脑、脊髓动静脉畸形 44
5.1　概述 44
5.2　治疗方式 44
5.3　治疗策略 45
5.4　脑、脊髓动静脉畸形的基础研究 46
5.5　脑、脊髓动静脉畸形的治疗结果及预后 46
六、脑与脊髓海绵状血管畸形 47
6.1　流行病学特征 47
6.2　海绵状血管畸形的发病机制 48
6.3　临床表现和影像学特征 48
6.4　治疗 48
第二章　痴呆与认知障碍疾病49
一、流行病学 49
1.1　患病率 49
1.2　发病率 53
1.3　死亡率 55
1.4　疾病负担 57
二、痴呆分类/ 病因构成比 57
2.1　痴呆分类及构成比 57
2.2　轻度认知障碍构成比 57
三、危险因素 57
3.1　痴呆 57
3.2　轻度认知功能障碍 59
3.3　主观认知功能障碍 59
四、诊断 59
4.1　诊断概况 59
4.2　诊断差异性 59
4.3　记忆门诊 60
五、治疗 60
5.1　药物治疗 60
5.2　非药物治疗 60
六、护理 64
七、风险预测模型 64
7.1　痴呆早期风险预测模型 64
7.2　轻度认知障碍向痴呆转化风险预测模型 64
7.3　竞争风险模型 64
八、社区防治 64
8.1　研究队列 64
8.2　防治知识普及情况 65
8.3　可干预因素研究 66
九、经济负担 66
十、照料负担 66
十一、指南共识 67
第三章　运动障碍疾病 74
一、流行病学 74
1.1　患病率 74
1.2　发病率 74
1.3　死亡率 75
二、危险因素 75
2.1　环境因素 75
2.2　行为因素 78
2.3　生物因素 78
三、治疗 79
中国神经系统疾病报告2022
3.1　运动症状治疗 79
3.2　非运动症状的治疗 80
3.3　中草药、针灸、康复与运动疗法 81
3.4　其他治疗方法 81
四、就诊情况与费用/ 疾病负担 81
4.1　帕金森病患者就诊情况 81
4.2　帕金森病患者疾病负担 81
五、早期诊断及预测 81
六、可干预因素研究 82
七、指南共识 82
八、社会组织 83
第四章　癫痫 88
一、流行病学 88
1.1　患病率 88
1.2　发病率 89
1.3　死亡率与病死率 90
1.4　特殊类型癫痫 90
二、危险因素及诱发因素 91
2.1　遗传因素 91
2.2　危险因素 92
2.3　癫痫猝死及其危险因素 93
三、临床发作类型 94
四、惊厥性癫痫持续状态 95
4.1　定义和分类 95
4.2　流行病学 95
4.3　治疗 95
4.4　合并症及处理 96
五、治疗 96
5.1　治疗缺口 96
5.2　癫痫中心现状 97
5.3　癫痫药物治疗 98
5.4　癫痫外科治疗 98
5.5　神经调控治疗 99
5.6　生酮饮食 100
六、诊疗新技术 100
6.1　立体定向脑电图 100
6.2　射频热凝术 101
6.3　激光间质热疗 101
6.4　脑磁图和脑功能成像 101
七、癫痫共患病 101
7.1　焦虑 101
7.2　抑郁障碍 101
7.3　睡眠障碍 101
7.4　偏头痛 101
7.5　注意缺陷多动障碍 102
八、癫痫的卫生经济学问题 102
8.1　整体疾病负担 102
8.2　住院情况 102
8.3　医疗费用 104
九、国家癫痫与癫痫持续状态医疗质量控制体系建设 104
十、社区防治及公益项目 104
10.1　“全球抗癫痫运动”中国农村癫痫治疗管理示范项目 104
10.2　中国农村地区癫痫防治管理项目 105
10.3　“抗癫痫 西部行”公益活动 106
10.4　癫痫患者驾驶机动车问题 106
10.5　我国癫痫诊疗体系 106
10.6　癫痫和其他神经系统疾病十年全球行动计划 107
十一、指南共识 107
第五章　神经系统罕见病 114
一、肌萎缩侧索硬化 114
1.1　流行病学 114
1.2　死亡率及影响因素 116
1.3　危险因素 121
1.4　临床分类及评估量表 124
1.5　误诊概况 125
1.6　治疗 125
1.7　严重并发症及死亡原因 127
1.8　死亡预测模型 128
1.9　卫生经济学 128
1.10　国家及地方公益项目 131
1.11　指南共识 131
二、脊髓小脑性共济失调 134
2.1　命名与分类 135
2.2　流行病学 135
2.3　临床亚型 137
2.4　疾病影响因素 138
2.5　临床特点 138
2.6　诊断 140
2.7　治疗 140
2.8　遗传咨询 141
2.9　卫生经济学 141
2.10　指南共识 142
第六章　周围神经疾病 144
一、吉兰-巴雷综合征 144
1.1　流行病学 144
1.2　治疗 151
1.3　临床进展监测及预后 151
1.4　指南共识 151
二、三叉神经痛 152
2.1　流行状况 152
2.2　危险因素 152
2.3　合并症 152
2.4　病因分类 152
2.5　药物治疗 152
2.6　手术治疗 153
2.7　指南共识 154
三、面肌痉挛 157
3.1　概述 157
3.2　流行病学 157
3.3　治疗 157
3.4　指南共识 157
四、舌咽神经痛 158
4.1　概述 158
4.2　药物治疗 158
4.3　手术治疗 158
第七章　神经-肌肉接头和肌肉疾病 160
一、流行病学 160
1.1　发病年龄及分布趋势 160
1.2　患病率 161
1.3　发病率 161
1.4　死亡率 163
二、重症肌无力临床分型及OMG 继发转化 164
2.1　Osserman分型 164
2.2　MFGA分型 165
三、眼肌型向全身型转化 165
四、重症肌无力抗体分型及胸腺异常 165
4.1　乙酰胆碱受体抗体 167
4.2　肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体 167
4.3　低密度脂蛋白受体相关蛋白4 抗体 167
4.4　抗连接素抗体、兰尼碱受体抗体 168
4.5　重症肌无力患者中的胸腺异常 168
五、重症肌无力危象 169
5.1　重症肌无力危象的危险因素 169
5.2　重症肌无力术后危象 170
六、重症肌无力合并其他疾病 171
七、药物治疗 171
7.1　胆碱酯酶抑制剂 171
7.2　糖皮质激素及其他免疫治疗药物 171
7.3　静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换 174
7.4　靶向生物制剂 175
7.5　中国传统药物治疗 176
八、卫生经济学 176
九、指南共识 177
第八章　多发性硬化 181
一、流行病学 181
1.1　患病率 181
1.2　发病率 181
1.3　死亡率 183
二、临床特点和诊断 183
2.1　临床特点 183
2.2　诊断延迟性 185
三、治疗 185
3.1　药物治疗 185
3.2　康复治疗 187
四、疾病负担和生活质量 187
五、新型冠状病毒疫苗接种 187
六、指南共识 187