第一部分小儿解剖学、手术入路和外科手术相关注意事项
第一章儿童颅底发育解剖
Matei Banu，Jeffrey P. Greenfield，Vijay K. Anand，Theodore H. Schwartz
摘要：儿童颅底发育是一个复杂的过程，从胎儿开始，贯穿整个儿童时期。发育过程中，鼻腔结构不断变 化。有些颅底病灶只能在发育后期才能手术，而有些则在早期手术更安全。必须注意不要越过生长中心，因为 这将不可逆地破坏发育过程。颅底发育不同步，其前部生长迟缓。因此，某些前通道只有在颅底相应部分的生 长阶段完成后才可用。重要神经、血管结构走行在蝶窦气化过程中发生连续改变，进一步影响了内镜下经鼻入 路（EEA）的手术通道。此外，颅底病变根据其位置和类型，会因发育过程被延迟或改变而对鼻内镜入路产生 不同的影响。内镜下扩大经鼻入路手术后使用鼻中隔皮瓣重建颅底需要10岁后完成，病程长或发育迟缓的儿 童会更晚。因此，了解颅底不同阶段发育情况，是针对颅底病变患儿制订内镜下经鼻入路手术计划中不可缺少 的一部分。
关键词：颅底，颈内动脉，蝶窦，气化，扩大经鼻入路
1.1概述
颅底发育约从胚胎发育第4周开始，持续 整个儿童期。发育过程中，儿童的颅底通过颅 穹窿的生长和鼻窦气化不断从上到下塑形。这 将直接影响颅面部生长及重要神经、血管结构 走行。颅底发育不同步，后颅底起源于中胚层， 在幼儿期加速生长，而前颅底起源于神经嵴细 胞，与中颅底一起在青春期加速生长，至14 岁结束。蝶窦气化开始于2岁，是颅底发育 的主要驱动力。蝶窦气化也是内镜下经鼻入路 *重要的限制因素，海绵窦水平的颈动脉间距 将在9岁后达到成人水平。颅底向头尾和前后 方向生长，至特定靶部位如蝶鞍或垂体窝，有 突然增长的趋势，也与气化过程直接相关。10 岁左右时，鼻中隔发育至适合内镜下经鼻入路 手术，此时，鼻中隔皮瓣将有合适的长度覆盖 前颅底和鞍区缺损。儿童期鼻中隔皮瓣可能不 足以修复横断面缺损。而某些肿瘤（如鞍上颅 咽管瘤）可破坏生长中心，显著延迟发育过程。
这些方面连同颅底鼻内镜手术，将在本章中详 细介绍。
1.2发育期颅底手术入路的思考
儿童颅底疾病主要是发育异常。颅底肿瘤 在儿童相对少见，但由于其对正常发育过程及 长期预后的破坏性影响，需重点关注[1， 2]。鉴 于手术有产生侵入生长中心和延迟发育的额外 风险，侵入性手术、开放显微外科手术入路 和内镜手术通常用于严重疾病。肿瘤生长和手 术干预会对颅底发育产生不可逆的影响。儿童 时期颅底发育会导致手术解剖标志和受限部位 不断变化，这将直接影响手术入路和手术器械 选择，需要根据年龄和发育阶段进行调整。因 此，了解儿童颅底发育过程和模式，对选择合 适的治疗方法和设计儿童颅底病变手术入路至 关重要。
许多儿童颅底病变可导致严重的功能损 害[2， 3]，早期干预有助于纠正，避免永久性损伤[4]。而对于儿童来说，进入颅底并不是轻而 易举的。颅窝更小、更浅，而且重要的神经、 血管结构彼此很接近，使得手术特别具有挑 战性[2， 4-6]。牙齿萌出或鼻旁窦的气化水平会 进一步影响入路选择，无论是经面入路还是 经鼻入路，在决定手术入路类型时都应加以 考虑[2， 6]。
近年来，内镜下经鼻入路被推荐为这一类 型患者群体的首选手术入路。这些方法在儿童 中的可行性已在一系列案例中得到证明[7-12]。 由于固有放大作用，内镜可以提供优越的视觉 效果，这是儿童显微解剖结构的基本特征。此 外，内镜方法更容易适应狭窄的解剖通道，从 而安全地到达传统开放手术入路迄今无法到达 的手术区域[5]。对发育中颅底发生的病变进行 手术干预会导致畸形，经鼻入路可以达到美容 效果，但鼻内镜无意中破坏生长中心也可能导 致长期残疾。内镜手术中生长中心的导航仍然 是一个主要的挑战。了解发育模式和年龄趋势 在围术期规划中是必要的。
儿童颅底较小，没有足够的工作空间容纳 内镜和器械。由于手术通道狭窄，儿童内镜手 术开展较晚。选择合适入路以使操作空间*大 化是儿童内镜下经鼻入路手术的一个关键因 素，这在很大程度上是基于*近放射解剖学研 究中出现的发育模式。在过去的10年，己经 开发出了几种测量系统。定量参数可 指导术前规划，建立*佳手术路径，扩大经鞍 内镜入路的解剖限制。内镜下经鼻入路的手术 限制主要是基于儿童时期不断变化的神经、血 管结构[5]。此外，有些解剖结构在颅底发育过 程的某个时间节点更容易达到，而其他一些则 只有在成年时才能安全达到。
内镜下经鼻入路手术后适当闭合颅底缺损 是非常重要的。鼻中隔皮瓣修复被认为是*有 效的重建方法，在成人和儿科患者中都能显示 出其可显著降低脑脊液（CSF）漏的发生率。 鼻中隔皮瓣是一种保留鼻中隔动脉，于鼻中隔 取下的带蒂皮瓣，鼻中隔皮瓣制作已成为大多 数多层面重建技术的组成部分。小儿颅底的发
育不是一个线性过程。颅底和颌面骨骼的某些 部分进化较慢。重要的是，颅底发育在生命* 初几年加快了，而鼻腔部分发育却落后。因此， 在某些年龄组，尤其是儿童早期，鼻中隔皮瓣 因受限于长度或宽度可能不足以修复较大的颅 底缺损。因此，对儿童颅底和鼻腔发育过程有 一个完整的了解，并在此基础上调整显露是很 重要的。影像学解剖测量将进一步帮助根据发 育阶段、个体解剖特征和病理调整治疗方法。
1.3简明颅底解剖
由于颅底病变对发育过程的有害影响，患 有颅底病变儿童的颅底解剖结构会明显扭曲。 本部分简要介绍正常颅底解剖结构以供参考。 颅底由几块不同的颅骨组成，包括颅内表面（分 为3个不同的部分）和颅外表面。传统意义上， 颅内表面被划分为3个窝，即颅前窝、颅中窝 和颅后窝，每个窝由单独的颅骨组成，在成人 中，每个窝有相当明显的边界。大脑额叶位于 颅前窝，颅前窝由蝶骨和筛骨组成。在这一水 平上，内镜下经鼻入路的一个重要骨结构是筛 骨筛板，它连接鼻腔和颅内腔，容纳嗅神经通 过。鸡冠是筛骨的前突。颅前窝后缘位于蝶骨 小翼水平。
颅中窝是鳞状颞骨和顶骨融合形成。蝶鞍 位于颅中窝中央，包括垂体窝。蝶鞍的下方是 蝶窦。海绵窦位于蝶鞍两侧，容纳重要解剖结 构，包括颈内动脉虹吸部和动眼神经、滑车神 经、上颌神经（V2）、展神经。神经、血管结 构通过不同的孔从颅内到颅外。眶上裂通过的 结构包括动眼神经、滑车神经及眼神经泪支、 额支、鼻睫支和展神经、眼静脉上下段、海绵 窦交感神经。上颌神经（V2）穿过圆孔，而下 颌神经（V3）穿过卵圆孔。
斜坡是内镜下经鼻入路中的另一重要解剖 结构。蝶鞍的后缘与蝶骨的后缘和枕骨的基底 缘一起形成斜坡。展神经沿着这个倾斜的结构 走向海绵窦。颅后窝是*大的颅窝，由外侧的 颞骨和枕骨及后方的顶骨组成。枕骨大孔位于 此水平，是颈脊髓、椎动脉、脊髓前后动脉和副神经的主要通道。内听道是颞骨岩部的一部 分，也位于包含面神经和前庭神经的颅后窝水 平。颈静脉孔是颅后窝第3个重要通道，其 内有舌咽神经、迷走神经和副神经及颈内静脉 通过。
颅底的颅外侧包括腭突、颧突、腭骨、蝶 骨体、岩骨、枕骨和枕髁。对于儿童内镜下经 鼻入路，翼腭窝是一种重要的颅外解剖结构， 是位于上颌骨后方、颞下窝前内侧的锥形结构， 翼突位于其两侧。翼腭窝包含翼上颌裂，通过 不同的孔如圆孔、翼管、眶下裂、蝶腭孔、翼 上颌裂、腭大管与鼻腔、颞下窝、眶内、颅中 窝相通。翼腭窝内有翼腭神经节、上颌动脉末 端的1/3和上颌神经通行。
1.4颅底胚胎学
儿童颅底发育是一个复杂的过程，从胚胎 期开始，跨越整个童年。无论是在宫内还是出 生后，颅底发育都将直接影响颅面区域和大脑 发育。在这一过程中，特别是在儿童早期， 颅底不断地被颅穹窿发育和鼻旁窦气化所塑 造（图1.1）。颅骨经历3个不同的发育阶段， 即膜性阶段、软骨阶段和骨化阶段。颅底和脑颅的吻侧部分起源于神经嵴细胞的吻侧群。在 颅穹窿水平，冠状缝起源于神经嵴细胞和中 胚层的交界。发育过程受多种基因和转录因 子的相互作用调控，如Indian hedgehog基因 Qhh）、Sonic hedgehog 基因（SM）、dickkopf 基 因家族 CDkk1-3）、Notch、Smad、Fgf、Msx、 Wnt和基质金属蛋白酶（MMP9）。中胚层结 构骨化发生于穿过颅底的神经、血管结构形 成之后。
神经嵴细胞在神经管形成前发生广泛转 移，转化为间充质，其是外胚层、内胚层和中 胚层间充质组织的混合物。颅骨起源于前两个 神经管，经历了逐渐软骨化过程，软骨化从枕 骨水平开始。颅底前部起源于神经嵴细胞，后 部起源于中胚层。颅顶骨和面颅骨发生膜内骨 化，而颅底骨发生软骨内骨化。骨化过程开始 于胚胎发育第5周。脊索是颅底发育的起点， 在颅底发育中起着重要作用。胚胎发育第7周， 位于蝶鞍附近的脊索诱导邻近间充质组织软骨 化，形成枕骨基底和枕骨大孔，然后骨化。随 后，枕骨周围的颅底各部分经历类似的软骨化 和骨化过程。
脊索的上端也启动蝶鞍和前颅底元件的 发育。位于垂体囊两侧的垂体软骨合并形成 垂体柄周围的原基。腺垂体囊一直连接到原 始口腔口部的顶部，直到软骨化过程完成， 形成蝶鞍。蝶骨体由蝶骨前软骨骨化形成， 蝶骨前软骨是中位颅底结构*后骨化的部分。 因此，在胚胎发育第3个月末，蝶骨区与软 骨性鼻囊相连，颅底几乎完全形成。一些临 时通道，如盲孔、鼻前间隙或前囟，允许其 他发育结构（如硬脑膜）通过，通常在胚胎 发育接近尾声时关闭。
软骨性鼻囊在胚胎发育第5个月经历类似 的骨化过程。这一过程中筛骨、筛迷路、眶底 和下鼻甲形成。一些起源于鼻囊的结构发生膜 内骨化，形成犁骨和鼻骨，而其他部分不发生 骨化，形成鼻中隔。同样，耳囊水平的间充质 凝固形成耳蜗和半规管。这些水平的软骨结构 骨化导致了内耳道和颈动脉管形成。
1.5鼻窦气化：颅底发育的主要驱动力
鼻窦决定了内镜通道。鼻窦气化是一个渐 进的过程。选择经鼻入路前需要鼻窦充分气化。 气化在3个主要鼻窦（上颌窦、筛窦和蝶窦） 之间同时发生但不对称，该过程可通过CT或 薄层MRI观察。气化直接影响钻孔距离，同 时影响神经、血管结构和限制部位。而无论气 化程度如何，都可以通过未成熟的软骨实现安 全钻孔，尤其是在进入中线时[15]。因此，我 们认为气化类型是儿童内镜下经鼻入路的相对 年龄依赖性限制。
蝶骨*初充满红骨髓。7个月至2岁，红 骨髓转化为黄骨髓，*初在蝶骨前板，然后向 后方延伸[16]。蝶窦气化始于2岁，并贯穿整 个儿童时期。这被认为是儿童颅底发育的主要 驱动力（图1.1） [16， 17]。蝶窦气化直接影响经 蝶窦入路。鼻道的某些部分比其他部分更早开 放，这些解剖差异可以直接影响内镜下鼻窦的 入路。基于CT检查的研究表明，气化过程从 下到上和从内到外[17]。基于薄层MRI检査进 行的研究表明，气化速度慢[1]。气化起始于鼻 窦一个非常精确的位置，即内侧前下方，然后 横向扩张，引起蝶骨和鞍区宽度的变化（图 1.2，图1.3A）。因此，进入鞍旁区域是年龄较 大患者的适宜选择。蝶鞍水平体积宽度变化在 11～13岁发生缓慢（图1.2）。鞍区宽度和窦 体积无性别差异。而在气化高峰期，由于窦宽 的变化而不是长度或高度的变化，蝶窦体积也 有更高的变异性（图1.2）。在气化过程中，蝶 窦主要在宽度上扩张，在不同年龄组，钻孔距 离差异不大。基于这些发现，我们提倡将儿科 手术患者分为两组。11岁及以下的儿童由于 通过鼻内径路对侧向扩展病灶的接触有限，可 能需要扩大开窗。12岁后蝶窦气化完全，进 入蝶旁区更容易、更安全（图1.3）。尽管如此， 气化通常不完全，13%～25%的青少年和成年 人在发育过程的*后有一种前气化模式[17]。 在这种情况下，空气仅局限于蝶鞍前部，需要 更多的前入点经
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