第1章 理性近视总论
第1节 概述
近年来，近视的患病人数在全球范围内快速增长，引起了全世界的高度关注。随着近视人数的不断增加，病理性近视致盲率也进一步升高。
病理性近视的定义尚不明确，高度近视（high myopia）与病理性近视（pathologic myopia）两个术语易被混淆使用。高度近视与病理性近视之间的关联尚不明确，如近视屈光度的增加是否会导致病理性近视的发病率升高、青少年近视与病理性近视的演变关系等。
眼科影像学诊断技术的进步，证实高度近视患者的眼底不一定存在明显病变，但病理性近视患者的眼底具有特征性病变。以后巩膜葡萄肿为特征的眼球形态变化，是病理性近视*重要的特征性改变。这一观点*早由柯廷（Curtin）等提出，研究发现当患者眼轴长度达到25mm（屈光度约为–3D）时，会出现Ⅰ型后巩膜葡萄肿。通过三维磁共振成像（three dimensions magnetic resonance imaging，3D MRI）技术检测眼轴长度小于26.5mm的非高度近视眼球，也可观察到后巩膜葡萄肿（图1-1）。大野京子（Kyoko Ohno-Matsui）等结合超广角眼底成像与3D MRI图像对单眼高度近视的患者进行检测与分析时，发现许多患者的对侧非高度近视眼也存在后巩膜葡萄肿。上述研究结果表明，病理性近视未必是遵循低度近视——高度近视——病理性近视这种单一的线性发展过程（图1-2a）。依据屈光度定义的高度近视，与根据后巩膜葡萄肿等眼球形态为标准定义的病理性近视，两者间没有直接的递进关系，所对应的群体也并不完全一致（图1-2b）。
图1-1 高度近视眼的后巩膜葡萄肿
低度近视病例，78 岁，屈光度–0.88D、眼轴长度24.95mm。彩色眼底照片（a）中可见后巩膜葡萄肿。光学相干断层成像（OCT）图像（b）中可见视网膜劈裂。3D MRI 图像（c）中可见后巩膜葡萄肿引起的眼球变形与局部突出
图1-2 近视、高度近视与病理性近视的关系
a：近视发展成高度近视，*终进展为病理性近视；b：依据屈光度定义的高度近视属于近视范畴，而以后巩膜葡萄肿和眼球变形为特征的病理性近视，不一定伴有高度近视，是独立的疾病概念
病理性近视的重要特征是眼球形态改变，但在临床工作中，很难对所有患者的眼球进行3D MRI检测。后巩膜葡萄肿通常出现在眼球后极部，仅少数光学相干断层成像（optical coherence tomography，OCT）设备可获取后极部的全景图像。常规50°彩色眼底照相也无法精准诊断病理性近视。
全球多地区流行病学研究都曾统计过病理性近视引起黄斑病变的发病率，而关于病理性近视的定义，仍无统一标准。
依据病理性近视国际meta分析研究小组（meta-analysis for pathologic myopia，META-PM）研究，基于近视性黄斑病变（图1-3）的长期自然病程，将近视性黄斑病变分为5级（表1-1），并将漆裂纹（lacquer crack，LC）、近视性脉络膜新生血管（myopic choroidal neovascularization，mCNV）及富克斯（Fuchs）斑列为附加病变。
图1-3 病理性近视引起的黄斑病变（近视性黄斑病变）
a：弥漫性脉络膜视网膜萎缩病变，b：局灶性脉络膜视网膜萎缩病变；c：漆裂纹；d：mCNV；e：脉络膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）相关的黄斑萎缩
表1-1 META-PM近视性黄斑病变分级
注：按严重程度对近视性黄斑病变进行分级，将2级及以上的病变定义为病理性近视
依据上述分类，该研究建议将弥漫性脉络膜视网膜萎缩病变及以上的病变（即分级≥2级）定义为病理性近视。基于该定义，META-PM研究组对该患者群体进行流行病学调查，分析病理性近视在不同屈光度与不同人种间的分布、相关危险因素等。研究结果有助于我们更全面、深入地理解病理性近视的演变机制。
高度近视与病理性近视的区别在于是否出现*佳矫正视力下降。病理性近视是近视中唯一能引起*佳矫正视力下降（甚至致盲）的疾病。依据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）定义的致盲标准，在日本近视性黄斑病变是致盲的*主要原因。北京眼病研究也表明，病理性近视是致盲的首要原因。
病理性近视致盲主要是由视网膜（尤其黄斑区）和（或）视神经并发症所致，包括近视性黄斑病变、近视牵引性黄斑病变及近视性视神经病变（合并青光眼）等。而后巩膜葡萄肿所致的眼球变形是引起这些并发症的主要原因（图1-4）。
图1-4 病理性近视的致盲机制
病理性近视眼球中可观察到后巩膜葡萄肿的典型特征：巩膜变形及其引起的视网膜和视神经机械性损伤，是病理性近视特有的并发症，也是致盲的原因
病理性近视眼球形态改变引起相关并发症的致病过程，以脑与颅骨的关系为例进行解读，则更易被理解（图1-5）。巩膜和颅骨将中枢神经组织包裹其中，保护其免受外界损伤。颅骨属于骨组织，性质坚固，只有出现危及生命的严重外伤时，才可能导致颅骨变形。巩膜属于纤维组织，性质相对脆弱，一旦巩膜发生变形可导致其保护的视网膜与视神经等中枢神经组织发生机械性损伤。由于病理性近视能引起巩膜变形而致盲，因此病理性近视是眼科备受关注的重要疾病。
图1-5 病理性近视致中枢神经系统组织损伤的机制
巩膜与颅骨共同将中枢神经组织包裹其中，保护其免受外界损伤。与颅骨相比，巩膜是纤维组织，相对脆弱，巩膜的变形会导致其保护的中枢神经组织发生机械性损伤
第2节 理性近视诊断与治疗进展
近年来，随着OCT技术的不断发展，我们可以更加清晰地观察到眼球深层的组织结构。扫频源OCT（swept-source OCT，SS-OCT）在病理性近视的影像诊断中起着至关重要的作用，并对病理性近视病理改变的阐释做出了巨大的贡献。
通过增强深部成像（enhanced depth imaging，EDI）OCT和SS-OCT观察发现，病理性近视患者的脉络膜显著变薄。在弥漫性萎缩病变患者中，除大血管部位残存脉络膜外，其余脉络膜基本消失（图1-6）。透过变薄的视网膜和脉络膜可以观察到全层巩膜（图1-7），甚至可观察到眼球后方的组织。部分患者可出现黄斑区局部巩膜增厚的圆顶状黄斑（图1-8），由于圆顶状黄斑可诱发各种黄斑并发症，因此其诊断尤为重要。此外也有患者巩膜局部严重变薄，部分巩膜向后方突出（图1-9）。
图1-6 漫性萎缩病变OCT图像
图1-7 层巩膜OCT图像
图1-8 圆顶状黄斑OCT图像
展开
