本书精选近年来昆明医科大学第一附属医院神经内科及云南省部分医院神经内科诊疗中遇到的包含遗传性、感染性、免疫性、炎性、血管性及退行性等疑难病例或危重症病27例，重点关注常见疾病的罕见表现，或少见疾病的特异性表现及危重症病人诊断和治疗的难点。从病例摘要、病例特点与分析、文献回顾及疑难危重分析4部分对每一例病例进行叙述。通过每一个病例的诊疗过程，结合该疾病的临床研究进展，综合文献讨论，以便读者更准确地了解该疾病的发展和诊疗方法，为提高神经系统疾病临床诊疗能力提供参考。

病例1 脑桥背盖部梗死所致的孤立性前核间性眼肌麻痹
病例2 反常性脑栓塞
病例3 右侧大脑中动脉闭塞进展性卒中患者的早期血管内治疗
病例4 伴脑出血的CADASIL
病例5 伴双侧横窦和乙状窦交界处狭窄的特发性颅内压增高症
病例6 蛋白S缺陷致孕早期颅内静脉窦血栓形成
病例7 原发性血小板增多症引起的脑静脉血栓形成
病例8 抗凝血酶Ⅲ缺陷所致的恶性颅内静脉血栓形成病例
病例9 鼻脑曲霉菌病，侵及眶尖及海绵窦
病例10 单核细胞增生性李斯特菌脑膜炎
病例11 累及脑干及周围组织的细菌性脑膜脑炎
病例12 伴周围神经病变的流行性乙型脑炎
病例13 以慢性脑膜炎为表现的脑囊虫病
病例14 福赛斯坦纳菌及牙龈卟啉单胞菌所致的牙源性脑脓肿
病例15 自身免疫性垂体炎
病例16 特发性肥厚性硬脑膜炎
病例17 视神经脊髓炎谱系疾病
病例18 移植后淋巴组织增生性疾病：中枢神经系统弥漫性大B细胞恶性淋巴瘤
病例19 爆发性皮质基底节变性
病例20 脑组织铁沉积性神经变性病
病例21 MTHFR基因突变致高同型半胱氨酸血症
病例22 周围神经淋巴瘤病
病例23 抗SOX1抗体阳性相关的神经系统副肿瘤综合征
病例24 抗GM1、GM4和GD1b抗体阳性的吉兰-巴雷综合征
病例25 Lambert-Eaton肌无力综合征
病例26 以味觉减退为首发症状的胸腺瘤相关重症肌无力
病例27 脂质沉积性肌病