本书的大部分内容都来自于国外的肉瘤知识更新电子版通讯(ESUN),天津医科大学肿瘤医院的专家们选取了ESUN中的有关肉瘤内容进行了翻译和编排,即是本书的最初来源。在这个基础上,国内的肉瘤专家们又进行了编写,旨在给肉瘤有关工作者及想要了解肉瘤这个疾病的人群以一个清晰的肉瘤相关发展进程。本书分为两大部分,总论叙述了肉瘤的整体研究程度,包括肉瘤的发病机制、流行病学等方面;分论则具体地描述不同肉瘤的不同研究情况。最后还有附录,介绍一些有关ESUN的成立及发展以及天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肉瘤的宣传活动。
引言
骨肉瘤是一类具有异质性的恶性梭形细胞肿瘤,其共同的特点是形成不成熟的骨样组织或类骨质(肿瘤性骨)。骨肉瘤的恶性程度及其转移/扩散的倾向,主要取决于病理学分级(通过显微镜下观察肿瘤的形态来确定)。有些骨肉瘤通过单纯手术就可以治愈,但部分病例即使采用了最积极的治疗措施还是高致命性的。随着多种综合治疗手段的应用,目前患者的治愈率达到了65%~70%,但治疗过程一般漫长而艰巨,往往要持续一年以上。同时,随着骨肉瘤患者生存率的不断提高,在长期护理方面也提出了新的挑战。患者的护理最好由具有多学科综合治疗能力的癌症中心承担,因为它们的人员和资源的配置能给病情复杂的患者提供最好的护理。下面我们将重点讨论高级别骨肉瘤及其部分亚型的情况。需要着重说明的是这些讨论不会无所不包,这主要是一篇帮助医生和患者进行思想沟通的评述。
发病率
骨肉瘤是最常见的骨源性实体肿瘤,约占原发性骨性肉瘤的20%(Dahlin, 1986)。在美国,按骨肉瘤约3/100万人口的发病率计算,在美国每年确诊大概400~1000个新病例(Marina,2004;Gibbs,2001)。骨肉瘤主要是年轻人的疾病,超过75%的患者发病年龄小于25岁(Mirra,1989)。发生于成年人的骨肉瘤多是继发于其他疾病,如Paget病、骨梗死、慢性骨髓炎或有暴露于辐射病史等(Mirra,1989)。骨肉瘤稍常见于男性,可能与男性的骨骼发育时间长于女性相关(Dorfman,1998)。骨旁骨肉瘤是例外,女性略多见,发病年龄稍晚(Dahlin,1986)。骨肉瘤的发病没有任何民族或种族的偏好(Buckley,1998;Dorfman,1998;Weis,1998)。
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第1部分 总论
第1章 骨与软组织肿瘤分类(WHO 2013年版)综述
第2章 癌症与生育
第3章 肉瘤流行病学统计的不同观点
第4章 表观遗传学和肉瘤
第5章 肉瘤的几点争议
第6章 肉瘤中的肿瘤干细胞
第7章 肉瘤和肿瘤易感综合征
第8章 国际肉瘤研究
第9章 参与医学及网络患者
第10章 肉瘤患者及其支持者的在线体验
第11章 参与医学:结束对医学的理性无知
第12章 开放获取通道:一个参与医学的优先基础权利
第13章 在专业肉瘤中心治疗的重要性
第14章 关于肉瘤第二次诊疗意见的重要性
第15章 PET和肉瘤
第16章 肉瘤分子病理诊断现状
第17章 四肢软组织肉瘤治疗中新辅助放化疗的进展
第18章 肉瘤的化疗——带刺的玫瑰
第19章 肉瘤的个体化用药:无计可施?
第20章 一个新的起点:基因疗法和病毒疗法治疗肉瘤
第21章 肉瘤的靶向治疗:下一代治疗方法
第22章 肉瘤:需要耐心的诊断
第23章 社区医生如何诊断肿物
第24章 肉瘤患者非计划手术的挽救性治疗
第25章 分子外科的重要性
第26章 成人型软组织肉瘤患者如何抗争并适应癌症的压力
第27章 放射诱发性软组织肉瘤
第2部分 分论
第28章 骨肉瘤
第29章 骨肉瘤临床和分子预后指标
第30章 骨肉瘤患者玛丽的故事
第31章 未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤
第32章 脂肪肉瘤
第33章 滑膜肉瘤
第34章 恶性周围神经鞘膜瘤
第35章 横纹肌肉瘤
第36章 骨与软组织的平滑肌肉瘤:回顾与展望
第37章 子宫平滑肌肉瘤
第38章 腺泡状软组织肉瘤
第39章 软组织透明细胞肉瘤
第40章 促纤维增生性小圆细胞肿瘤
第41章 骨纤维肉瘤
第42章 隆突性皮肤纤维肉瘤
第43章 隆突性皮肤纤维肉瘤的分子靶向治疗
第44章 侵袭性纤维瘤病:肉瘤诊疗团队的难题及其分子发现
第45章 胃肠道间质瘤的预后
第46章 尤文肉瘤家族性肿瘤及其分子靶向治疗的进展
第3部分 附录
一、肉瘤知识更新电子版通讯简介
二、Liddy Shriver肉瘤倡导组织简介
三、2007年Liddy Shriver肉瘤倡导组织的宣传活动介绍
四、2007年天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肉瘤宣传周活动掠影
五、2008年天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肉瘤宣传周活动掠影
索引