吕跃，教授，岭南血液肿瘤名医，博士生导师，医学博士.现为中山大学附属肿瘤医院血液肿瘤科主任、学科带头人，中山大学附属肿瘤医院白血病首席专家，中山大学肿瘤防治中心白血病及骨髓瘤研究治疗中心主任，华南肿瘤学国家重点实验室血液肿瘤研究室主任，中山大学血液病研究所副所长。在血液肿瘤的诊治和研究方面具有很深的造诣，取得了具有国际水平的科研成果，其研究论文作为第1作者或通讯作者多次发表在美国Blood-国际著名杂志上。主编《标准白血病诊疗学》于2013年由科学出版社出版。

　　本着“旨在实用、意在知新”，以及将专业著作和诊疗手册的特长融为一体的原则，我们借鉴了国内外医学著作的成功经验，大量地参考了近年国外著名杂志文献和书籍及国内外相关指南，并结合我们多年的临床实践，打破传统的编写模式，从基础研究到临床应用，对多发性骨髓瘤的生物学特性、临床诊断和治疗等内容做了详细的介绍和说明。
　　《标准血液肿瘤诊疗丛书：标准多发性骨髓瘤诊疗学》重点介绍了多发性骨髓瘤的诊疗方法和治疗方案，使广大医务工作者既能知晓和熟悉世界多发性骨髓瘤的新进展和发展趋势，同时也能够迅速进行规范而准确的多发性骨髓瘤的临床诊断和治疗工作。
　　《标准血液肿瘤诊疗丛书：标准多发性骨髓瘤诊疗学》内容新颖、实用，是血液内科学和肿瘤学专科医师、基层工作的全科医生临床工作的理想工具书和学习研究参考书，也适合于高年级医学生的学习和参考。

　　《标准血液肿瘤诊疗丛书：标准多发性骨髓瘤诊疗学》：
　　第八章 淀粉样变性
　　第一节 淀粉样变性的定义及发病率
　　一、引言
　　淀粉样变包括了一系列异质性明显的疾病，其共同的致病机制为同源纤维蛋白的胞外沉积所致的三维β片层反向聚集，从而引起器官功能障碍，这些所谓的“淀粉样物质”在光学显微镜下呈嗜酸性均匀结构，在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光现象，在X射线衍射下呈纤维状并按B编织。自从1853年RudolfVirchow使用碘和硫酸对这些蛋白沉积进行染色并首次将其描述为“淀粉样”以来，通过对蛋白组分的具体分析，现已证实这类物质并非淀粉样的碳水化合物，而是蛋白质，并从中鉴别了多达25种的蛋白类型，这些蛋白的生化构成特点就是现代淀粉样变分类的基础，临床上根据蛋白沉积的范围简单地将淀粉样变分为局灶性和系统性两类。系统性淀粉样变主要又分为原发性免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL）、继发性淀粉样蛋白A淀粉样变（AA）、家族性淀粉样变和β：微球蛋白相关的淀粉样变等。
　　二、发病率
　　轻链淀粉样变是发达国家最常见的一种亚型，发生率大概为8-10/10万人年，占终末期肾病病因的0.8%，中位诊断年龄63岁，诊断后无治疗的中位生存期为12个月；发病率第二的是甲状腺素转运蛋白（ATTR）沉积类型，根据ATTR基因突变与否又分为家族性多神经病（ATTRm，家族性淀粉样变的一种）和老年性限制性心肌病（ATTRwt）。发展中国家和欧洲的部分区域最常见的系统性淀粉样变为AA型，多为继发性疾病，伴发于自身免疫病或恶性肿瘤，例如，多中心型Castleman病、肾细胞癌等，一些慢性感染也有继发，如支气管扩张和骨髓炎等。所有的这些亚型都会对轻链淀粉样变的诊断造成干扰。
　　三、临床表现
　　轻链淀粉样变以骨髓浆细胞或B细胞克隆性增生和kappa或lambda轻链（或片段）的单克隆生成为特征，淀粉样沉积的物质为免疫球蛋白轻链，轻链蛋白没有像大部分蛋白那样形成α螺旋，而是错误折叠形成β折叠片层，这些β折叠片层是偏振光下刚果红染色阳性的主要物质，而血清游离轻链升高远远早于轻链淀粉样变的发生。
　　发生症状的轻链淀粉样变通常没有特征性的临床表现，可有多系统器官受累，临床表现取决于所累及的器官，通常被侵犯的器官主要有舌、心脏、肾脏、肠道、肝脏、脾脏和神经系统，临床表现依受累器官的功能储备和代偿，轻重不一，例如，心脏受累时可表现为心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心功能不全、限制性心肌病等；肾脏侵犯可表现为蛋白尿、血尿、肾病综合征、肾衰竭等；肝脾也是淀粉样蛋白沉积的常见部位，但临床意义较小，进展期患者可出现肝脾大和肝功能异常，部分内分泌腺体可受累，导致肾上腺功能不全等：消化道也是受累的靶器官之一，可导致吸收不良、假性肠梗阻、腹泻或出血；神经系统受累可能导致多发外周神经病变、直立性低血压、艾迪生病等。许多临床表现可能需要警惕潜在轻链淀粉样变的风险，例如，非糖尿病性的肾病综合征、非缺血性的心肌病伴心肌肥大、肝大或不伴肝脏影像学异常的碱性磷酸酶升高、慢性炎性脱髓鞘性多神经病伴单克隆M蛋白，或者仅是难以解释的乏力、水肿、消瘦、感觉异常伴单克隆丙种球蛋白血症。当患者表现为蛋白尿伴单克隆丙种球蛋白血症时，很容易误诊为伴管型肾病的多发性骨髓瘤：而一些案例中骨髓浆细胞比例低于10010，又很容易被血液科医生诊断为“非典型多发性骨髓瘤”或“意义不明的单克隆丙种球蛋白血症”；乏力往往被错误归因于贫血，而忽视了背后的“保留射血分数的心衰”。
　　在系统性淀粉样变庞大的临床表现谱中，最早也是最常见的是蛋白尿（可达到肾病综合征级别）和肾功能不全，95%的确诊患者存在蛋白尿，并为预后因素。淀粉样物质可以沉积在肾实质的任何组分中，包括小球、小管、间质和（或）血管。肾小球是最常受累的组分，研究显示97%的患者存在小球沉积，大部分受累位置为毛细血管壁前的系膜部分，早期病例病变十分微小，仅累及少数系膜区域，不易被常规组织病理检查检出。严重的病例可出现系膜显著增厚，形成结节状改变，类似于糖尿病性肾小球硬化症的系膜硬化表现.PAS和JMS染色可以鉴别。少数情况下，淀粉样物质可沉积在膜内、上皮下，形成垂直于肾小球基膜的纤维，形成广泛分布在上皮下的尖刺结构（所谓淀粉样蛋白峰），与膜性肾病的峰相鉴别点为，银染阳性、更局灶也更长。淀粉样变肾脏侵犯的病变进展最终将导致小球结构的完全消失，小球的侵犯同时也伴随着小管间质和（或）肾血管的改变，较常受累的血管是小叶间动静脉。不同受累部位和程度会导致临床症状的改变，例如，肾小球受累为主的患者主要表现为蛋白尿，而肾小管间质受累为主的患者主要表现为肾功能不全，偶有肾髓质沉积为主的患者可表现为尿浓缩功能障碍，如多尿和夜尿增多，多个受累区域可导致临床表现的混杂。
　　大多数淀粉样变（90%）的患者可存在有乏力的症状，心血管系统受累可能在其中占了一部分，AL和TTR淀粉样变的心脏受累相对多些，系统性继发性淀粉样变心脏受累较少。淀粉样物质沉积是一个时间依赖的过程，因此疾病早期心血管表现多为亚临床、轻微和不特异的症状，起初受累区域多为心房、房室瓣和左心室内沉积，造成轻度左心室壁增厚（<15mm）、舒张期心功能不全和左心室纵向功能不全（亚临床期）；疾病进展后可出现左心室壁严重增厚（>15mm）、保留收缩功能的心力衰竭、限制性舒张功能障碍（典型的“肥厚性”改变）；疾病的终末期表现为充血性心力衰竭伴双心室收缩异常和心律失常。由于心肌间小血管受累可导致心绞痛发生；自主性衰竭和心律失常可能导致晕厥，运动相关性晕厥与预后相关。最常见的心律失常为心房颤动、窦房结功能不全和房室传导阻滞。最常见的心电图改变为QRS波低电压（三个肢导电压之和≤0.15mV），其他异常包括肢导R波递增不良、假坏死性Q波、心房颤动和房室传导阻滞。
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第一章 多发性骨髓瘤概述
第一节 多发性骨髓瘤的流行病学
第二节 多发性骨髓瘤和相关浆细胞疾病的诊断
第三节 骨髓瘤的影像学表现

第二章 多发性骨髓瘤的生物学特性和靶向治疗
第一节 细胞周期调控和骨髓瘤前体细胞
第二节 骨髓瘤生物学特性和相关的基因及表观遗传学调控机制
第三节 骨髓瘤骨髓微环境和生存信号通路
第四节 多发性骨髓瘤的免疫调节及功能紊乱
第五节 多发性骨髓瘤骨病的病理机制和治疗策略
第六节 骨髓瘤靶向信号通路治疗

第三章 多发性骨髓瘤的临床诊断
第一节 多发性骨髓瘤的病理改变与临床表现
第二节 多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断
第三节 多发性骨髓瘤的临床分期与预后分层
第四节 多发性骨髓瘤诊断的将来

第四章 初诊多发性骨髓瘤的治疗
第一节 多发性骨髓瘤治疗的历史演变
第二节 多发性骨髓瘤治疗的药物分类与治疗机制
第三节 多发性骨髓瘤治疗的疗效标准
第四节 多发性骨髓瘤治疗的诱导治疗方案及相关研究
第五节 多发性骨髓瘤巩固和维持治疗方案及相关研究
第六节 自体造血干细胞移植在多发性骨髓瘤治疗中的作用及相关研究
第七节 多发性骨髓瘤治疗的未来方向
第八节 初诊多发性骨髓瘤治疗的若干问题讨论

第五章 复发和难治性骨髓瘤的治疗
第一节 复发和难治性骨髓瘤的定义及治疗决策
第二节 多发性骨髓瘤的耐药机制
第三节 复发性骨髓瘤患者的特定治疗方案

第六章 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症和冒烟型骨髓瘤
第一节 意义未明的单克隆丙种球蛋白血症
第二节 冒烟型骨髓瘤

第七章 孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤
第一节 骨孤立性骨髓瘤
第二节 髓外浆细胞瘤
第三节 多发性孤立浆细胞瘤

第八章 淀粉样变性
第一节 淀粉样变性的定义及发病率
第二节 淀粉样变性的诊断
第三节 淀粉样变性的治疗

第九章 多发性骨髓瘤的支持治疗及对症处理
第一节 多发性骨髓瘤感染的支持对症处理
第二节 多发性骨髓瘤外周神经病的支持对症处理
第三节 多发性骨髓瘤肾损害的支持对症处理
第四节 多发性骨髓瘤骨病变的支持对症处理
第五节 多发性骨髓瘤贫血的支持对症处理
第六节 出血与静脉血栓栓塞的发病机制及处理
第七节 多发性骨髓瘤全血细胞减少的支持对症处理
第八节 多发性骨髓瘤高黏滞血症的支持对症处理
第九节 多发性骨髓瘤的高钙血症及疼痛的支持对症处理