11.凝血因子Ⅷ——血友病患者的“保命药”
凝血因子Ⅷ亦称第八因子、凝血八因子、抗血友病球蛋白,对于不了解血友病的人而言可能是个陌生的词语,但是对于血友病患者而言却是“保命药”。目前,人们已经可以从血浆中分离提取高纯度的凝血因子Ⅷ制品,而且用量较大。
中国现有血友病患者约lO万人,血友病是一种终生携带但并不会恶化的疾病,目前还没有能够根治的方法,只能以替代治疗维持,即注射凝血因子,就可以正常生活。当血友病患者出血时,输凝血因子Ⅷ制品或凝血因子Ⅷ制剂(冷沉淀)可有效制止出血。随着国家为遏制艾滋病而禁止凝血因子Ⅷ的进口和加强对血液制品企业及单采血浆站的整治,凝血因子Ⅷ渐渐紧俏,甚至有些地区连含有凝血因子Ⅷ的新鲜血浆和新鲜冰冻血浆都出现供不应求的现象。因为,在凝血因子Ⅷ制品或冷沉淀制剂严重缺乏时,大量输新鲜血浆或新鲜冰冻血浆(离体6小时内的血浆或离体6小时内冻结的血浆)时,也可以收到止血的效果。
凝血因子Ⅷ是在凝血过程中起着重要作用的一种蛋白,它不仅由肝细胞产生,窦内皮细胞与库普弗细胞、肾脏等其他组织也可产生。当肝细胞合成功能减退时,窦内皮细胞及库普弗细胞仍可维持凝血因子Ⅷ的合成。凝血因子Ⅷ有2332个氨基酸残基,在人体内的半衰期为8-12小时,作为凝血过程中的辅助因子参与凝血。
血浆冷沉淀,亦称血浆冷上清,是指从离体6小时内冻结的血浆再融化分离提取的血浆制剂,血浆冷沉淀制剂中含有大量的凝血因子Ⅷ及纤维蛋白原,可治疗因缺乏凝血因子Ⅷ及纤维蛋白原而出血不止的伤病员或血友病患者。冷沉淀需置于-20℃以下的冰箱中保存,融化后应尽快输注,输速不低手200毫件/时,冷沉淀制剂需于解冻6小时内输完,否则有效成分会逐渐衰减,甚至滋生病原微生物,害大于利。
12.血浆是人体内的运输队和维持人体平衡的多面手
血浆的主要作用是运载血细胞。它是维持人体生命活动的必需物质,是机体产生废物的“运输队”;是维持人体的正常体温、体内渗透压和酸碱平衡的“调节员”;是调节免疫、凝血和抗凝的“英雄团队”;是确保人体内有一个适合各种细胞生存和正常工作环境的“治安员”。因此,血浆是集运输、温控、调节胶体渗透压及酸碱平衡等作用于一体的“调解能手” “抗洪英雄”,是维持人体平衡的“多面手”。
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