短暂脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退是烟雾病常见的临床表现，并有年龄差异。烟雾病多见于儿童和青年，10岁前发病占半数病例，11-14岁约40%，患儿常见TIA或缺血性卒中，出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损出现失语，非主侧半球可有失用，两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作；部分病例有智能减退和癫痫发作，头痛较常见。约10%的患儿出现脑出血或蛛网膜下腔出血，个别病例可见不自主运动。成年患者多见出血性卒中，蛛网膜下腔出血多于脑出血；约20%为缺血性卒中，部分病例表现反复晕厥发作。与动脉瘤性蛛网膜下腔出血相比，本病患者局灶性体征如偏身感觉障碍、视乳头水肿发生率较高；脑出血发病时症状较重，但恢复较好，有复发倾向。
本患者主因“左侧肢体无力11年，言语不能2年，右脸麻木4个月”入院。患者入院时血压140/90mmHg，双手背部掌指关节处可见皮肤增厚粗糙，右侧面部针刺感觉较左侧减退，余查体（-）。入院后完善相关检查，头颅MRI示双侧额叶陈旧性脑梗死，右侧为主。肾动脉血管超声：双肾动脉未见异常。诱发电位报告：未见明显异常。SEP：刺激双正中神经，双侧N9～N15波间期延长。行DSA检查示右侧颈内动脉末端闭塞，左侧大脑中动脉上干闭塞，右侧大脑中动脉Mi段闭塞，周围可见毛细血管网形成。符合烟雾病诊断。但是未找到Moyamoya病病因，复查血沉、抗“O”、黏蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫实验，对确定结缔组织病、钩端螺旋体感染等病因是必要的。
烟雾病的治疗可依据患者的个体情况选择治疗方法，短暂性脑缺血发作、脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血可遵循一般的治疗原则和方法；如为钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染所致应针对病因治疗；合并结缔组织病可用皮质类固醇及其他免疫抑制剂。原因不明者可试用血管扩张剂、钙拮抗剂、抗血小板聚集剂和中药（丹参、川穹、葛根）等。发作频繁、颅内动脉严重闭塞可行旁路手术，如颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术等，促进侧支循环形成以改善脑供血。
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